目的:肝小静脉闭塞症(Hepatic veno occlusive disease,HVOD),又名肝窦阻塞综合征(Sinusoidal obstruction syndrome,SOS),是主要发生在肝静脉终末分支(直径小于300um的小静脉)、中央静脉及小叶下静脉的狭窄或闭塞,较大静脉分支则不易受累。临床上是以肝脏肿大、腹水、黄疸为主要表现,部分患者可发展成为肝硬化。在西方发达国家多发于造血干细胞移植术(Hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)、肝移植、化疗后,在我国主要发生在有含吡咯烷生物碱的植物或草药服用史的人群里。近年国内陆续有该病的相关报道出现。因其起病隐匿,临床表现无特异性,明确诊断需要肝脏穿刺取病理活检,且无规范化的治疗方案,所以病死率较高,给临床诊治带来了很多难题。本文通过1例病例报道以及对37例的HVOD患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理结果及相关治疗、转归作系统性的分析研究,以提高对该病的诊治水平。方法:首先报道我院收治1例肝小静脉闭塞病患者的临床资料。第二部分检索中国知网及万方数据库2009年6月至2014年10月国内报道的有关土三七所致肝小静脉闭塞症的病例报道,剔除重复病例及2例儿童病例后,加入文中报道本院收治患者1例,共收集病例37例。纳入标准:临床或病理明确诊断的HVOD患者,发病前有明确的土三七服用史。排除标准:病理结果不符合HVOD、临床资料不详、合并有酒精性肝病、病毒性肝炎、自身免疫性肝病等肝病史。结果:HVOD最主要的症状包括腹水(94%)、腹胀(92%)、肝肿大(67%)、肝区隐痛不适(52%)等,可伴随发热、乏力、食欲下降等相关表现,发展至后期可出现终末期肝病相关并发症和(或)多脏器衰竭,严重病例可死亡。37例患者的实验室检查均提示不同程度的肝功能异常表现,如转氨酶增高(AST/ALT>1,84%)、以直接胆红素升高为主的胆红素异常等表现,部分患者可出现PT延长等凝血功能异常的表现。86%的患者行腹水化验结果提示漏出液,有2例介于渗漏间,所有行腹水检查的病例中均未从中筛检出癌细胞。血清相关肿瘤标记物除CA125可出现增高外,余项(AFP、CA19-9、CEA)均正常范围。影像学检查B超多提示肝脏慢性弥漫性损害、腹腔积液,其中有2例患者可见肝实质回声不均,呈片状回声减低区。腹部增强CT在门静脉期有肝实质的不均匀强化影,呈“地图征”(80%),另有60%的病例有肝静脉变细、狭窄或不显影。上腹MRI在门脉期也可观察到与腹部CT类似的表现。25例患者接受肝脏穿刺检查,病理结果均可见肝窦淤血、扩张,多伴有肝细胞的肿胀、变性、液化性坏死以及淋巴细胞为主的炎细胞浸润。部分患者可以有中央静脉或小叶下静脉管腔内膜增厚、狭窄,7例患者有管腔纤维化表现,其中1例患者已经有假小叶形成征象。37例患者均接受了营养支持与保肝、利尿等常规治疗。其中22例患者在此基础上还接受了抗凝和(或)改善微循环的方案治疗,18例病情好转或治愈,剩余4例则疗效不佳。在没有接受抗凝或者改善循环治疗的15例患者中,7例病情好转出院,另8例患者治疗无效退院或死亡。对加用抗凝或改善循环药的治疗组与仅使用基础治疗方案的治疗组这两组计数资料进行卡方检验,差异有统计学意义。结论:以腹水、黄疸、肝肿大为主要症状的患者,既往有土三七的服用史,需高度警惕肝小静脉闭塞症的可能性。腹部CT、MRI在门静脉期显示的“地图征”对该病诊断具有重要意义,肝脏病理活检是确诊该病的金标准。若不具备肝脏穿刺活检的条件,可结合其土三七服用史、实验室检查、影像学检查可以做出临床诊断。治疗在保肝的基础上,尽早进行抗凝及改善微循环药物治疗可以收到较好疗效。