目的：　　 总结AIP(自身免疫性胰腺炎)的临床特征，增加对AIP的认识。　　 方法：　　 回顾性分析26例AIP患者的临床资料，其中包括22例男性4例女性，平均年龄54岁(35-71岁)。　　 结果：　　 病人主要临床表现包括梗阻性黄疸19例，腹部不适7例，体重下降8例。18例患者出现胰腺弥漫性肿大及弥漫性主胰管狭窄，8例患者表现为胰头局灶性肿大及主胰管节段性狭窄。共有16例患者出现血清IgG水平升高，19例接受自身抗体检测的患者中11例阳性。17例患者出现胰腺外器官损伤。病理学方面，淋巴浆细胞浸润及间质纤维化为其主要表现。共有8例患者接受手术治疗，14例患者接受激素治疗作为初始治疗，4例患者仅接受支持对症治疗。共有11例(其中3例初始接受手术治疗，6例接受激素治疗，2例接受支持对症治疗)患者复发，复发患者中10例接受激素治疗，治疗效果满意。　　 结论：　　 多数AIP患者经激素治疗可获得较好疗效，但接受激素治疗前须与胰腺癌鉴别。病理学检查在AIP的诊断及分型方面发挥着不可替代的作用，应给予更多关注。