目的：观察卵巢性索间质肿瘤(sex cord stromal tumor，SCST)的临床特征、病理类型，分析恶性性索间质肿瘤的生存率及预后相关因素。探讨Ⅰ期患者行保留生育功能手术的可行性及化疗对生存、生育状况的影响。方法：收集山东大学齐鲁医院1985年—2006年8月收治的167例卵巢性索间质肿瘤患者的病案资料、病理、随访情况。小样本两两比较采用方差分析，Kaplan-Meier法和Cox多因素回归法分析预后相关因素。结果：1、患者中位年龄45.5岁，主要以腹部包块(41.32％)、腹痛(29.34％)、异常阴道流血(25.75％)等为首发症状，多数患者无明显表现仅在查体中发现。2、其中110例良性者预后良好，仅行手术治疗，无证据表明死于肿瘤复发。3、57例恶性者Ⅰ期39例，Ⅱ期4例，Ⅲ期14例，五年生存率分别为Ⅰ期91.7％，Ⅱ、Ⅲ期11％(P＜0.001)。4、肿瘤直径＞10cm和≤10cm者五年生存率分别为60.4％和100％，差异有显著性(P=0.018)。5、发病年龄、手术方式、化疗与否均与预后无关(P分别为0.08、0.87、0.23)。6、单因素分析显示，Ⅰ期患者不同手术方式(是否切除子宫)、术后化疗与否与生存率无关(P=0.39、0.24)，有高危因素患者(包括肿瘤破裂、腹水细胞学阳性、肿瘤直径＞10cm者)术后化疗仍未能改善预后(P=0.08)。7、Cox多因素分析显示，仅分期为独立预后相关因素。而手术方式、年龄、化疗与否均与预后无关。结论：卵巢性索间质肿瘤临床表现多样，主要表现为盆腔包块及内分泌紊乱，部分患者可无明显临床表现。恶性卵巢性索间质肿瘤的预后与临床病理分期有关，肿瘤直径小于10cm者预后较好。Ⅰ期恶性卵巢性索间质肿瘤，有生育要求者可行保守性手术，术后化疗不改善预后。