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目的:
通过对我院近十一年来婴儿恶性实体瘤的临床病例及随访资料进行分析,了解婴儿恶性实体瘤的发病特点、治疗现状及预后情况;分析影响婴儿恶性实体瘤预后的相关因素,探讨如何提高婴儿恶性实体瘤的生存质量及预后。
方法:
本文回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2009年1月收治的婴儿期恶性实体瘤99例,占同期收治的婴儿实体瘤的8.8%,统计分析登记病例的性别、年龄、临床特点、病理类型、常见恶性实体瘤的临床分期、治疗方法,并通过随访分析病例的生存及预后,使用多因素分析影响预后的因素。本研究用了X2检验、Kaplan-Meier分析和logistic回归分析,当P<0.05时,表明差异有统计学意义。
结果:
本组男女比例2.3∶1,发病平均年龄为185.4天,72例有腹部膨隆、局部肿块等表现,产前B超发现2例。影像学检查以CT与B超最为普遍使用。病理类型有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤等常见类型,Ⅰ、Ⅱ期患儿最多,占总人数的62.6%。
99例患儿中68例接受了手术治疗,其中59例为肿块完整切除术。56例患儿接受了化疗,其中术前化疗16人,术后化疗45人,只行化疗10人,8例患儿接受介入治疗。
本组99例病儿中有86例获得随访,随访率为86.9%,随访时间(截止至2010年3月1日)为0~139个月,平均随访时间43.5个月,其中生存52例,死亡34例,总体生存率为60.5%。
Ⅳ期神经母细胞瘤的1年生存率明显较其他分期的低(P=0.00013),综合治疗组患儿1年生存率明显高于其他组(P=0.00013),无治疗组1年生存率明显低于其他组(P=0.000029)。
肾母细胞瘤年龄在3月以内患儿1年生存率明显高于其他年龄组(P=0.006),预后良好型的两年生存率明显高于预后不良型(P=0.014),完整切除肿物的患儿1年生存率高于无切除肿物的患儿(P=0.00016),综合治疗组患儿1年生存率明显高于其他组(P=0.0005),无治疗组1年生存率明显低于其他组(P=0.00025)。
肝母细胞瘤Ⅰ期的2年生存率明显高于其他分期(P=0.005);无手术组的1年生存率明显低于其他组(P=0.019);综合治疗组患儿1年生存率明显高于其他组(P=0.011),无治疗组1年生存率明显低于其他组(P=0.004)。
恶性生殖细胞肿瘤无手术组的1年生存率明显低于完全切除肿物组(P=0.026);综合治疗组患儿1年生存率明显高于其他组(P=0.018)。
结论:
1、婴儿恶性实体瘤以神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤最为常见,男性发病多于女性,各肿瘤发病年龄无明显差异。
2、现代影像学、检验技术能很好地辅助诊断婴儿恶性实体肿瘤,提倡孕妇产前B超检查应列为常规,这样可以发现更多的早期病例。
3、婴儿期神经母细胞瘤患儿尿VMA阴性较多见,确诊需根据病史,体征及相关辅助检查综合分析。
4、以手术切除为主,辅以术前化疗、术后化疗和介入治疗的综合治疗模式能改善预后,提高生存质量。
5、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤的1年生存率与综合治疗有密切关系。
6、婴儿恶性实体瘤以早期病例为多,因此预后较好。
7、神经母细胞瘤Ⅰ期病例完整切除肿瘤后如肿瘤包膜完整,与周围组织无浸润,术后可不需化疗,如肿瘤虽局限,但与腹膜后、脊椎旁软组织有粘连者,术后应做常规化疗,甚至放疗。