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目的：通过对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的临床特征及预后因素进行分析,为临床PCNSL诊治提供参考。方法：收集2005年1月至2014年12月在我院确诊的19例PCNSL患者的临床资料并进行回顾性分析。对可能影响预后的因素如年龄、PS评分、病灶部位、病灶数目、LDH、治疗方案等进行生存分析。以电话方式随访全部患者。采用SPSS16.0软件对收集到的临床数据行统计学分析。结果：(1)共纳入19例PCNSL患者,其中男13例,女6例,男女比例2.2：1,中位年龄43岁 (22-80岁),13例(68.4%)年龄<60岁。19例患者中,失访3例,随访率达84.21%,中位随访时间11月(4-83月),平均随访时间23.53月。(2)颅内压升高表现(68.42%)包括头痛、恶心、呕吐等与肢体乏力(57.89%)为主要首发症状。病变多位于额叶(42.11%),半数以上为多发病灶(57.89%)。10例(52.63%)患者首诊时体能状态PS评分>1分。18例(94.74%)患者病理诊断为弥漫大B细胞性淋巴瘤,其中3例为生发中心来源(GCB型),12例为非生发中心来源(Non-GCB型),余3例未能分型。(3)除1例患者行立体定位穿刺活检术外,其余患者均行肿物切除术。其中6例(31.58%)单行手术或活检术,5例(26.31%)给予化疗,8例(42.11%)给予化疗联合放疗。(4)生存分析显示中位生存期17个月,中位无进展生存期11个月,1、2、3、5年总生存率分别为54.7%、47.9%、47.9%、38.3%,无进展生存率分别为44.1%、37.8%、30.2%、30.2%。(5)K-M法生存分析显示年龄<60岁与化疗联合放疗方案是对生存有利的预后因素(P值分别为0.029,0.003)。Cox回归模型多因素分析发现年龄与治疗方案是影响本组PFS的独立预后因素。结论：(1)原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种主要来源于B淋巴细胞,具有高度侵袭性的恶性淋巴瘤。临床表现无特异性,以颅内压增高表现及肢体乏力为首发症状,病灶常位于额叶,多发较单发病灶稍多见。(2)组织病理检查是确诊PCNSL的金标准,DLBCL为最主要的病理类型,占94.74%。非生发中心来源(Non-GCB型)较生发中心来源(GCB型)常见。(3)本病治疗效果欠佳,预后较差,本组患者中位OS 17个月,5年生存率仅38.3%。(4)化疗联合放疗患者的预后较单行手术或化疗患者好。(5)年龄与治疗方案是影响本组病例无进展生存期的独立预后因素。