研究背景肺动脉瓣狭窄(PS)为一种较常见的先天性心脏病,约占所有先天性心脏病患者的8%～10%。传统的治疗方法是通过外科手术,但该方法存在需开胸、创伤大、遗留疤痕、术后恢复时间较长等缺点。1982年Kan等首先采用经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)成功为PS患儿解除狭窄,因该方法与外科手术相比具有操作简便、创伤小、不留手术瘢痕、恢复快、经济等优点,逐渐成为PS患儿首选的治疗方法。既往研究多为PBPV即刻及短中期疗效的评价,而对跨肺动脉瓣压差(AP)、瓣膜反流、再狭窄、右心室内径大小等评价PBPV疗效指标的长期观察研究的大样本报道较少。目的本研究旨在于探讨PBPV在我院儿童PS患儿中的应用情况,评估PBPV治疗儿童PS的安全性及有效性,结合患儿长期连续随访资料,观察研究PBPV术后患儿长期预后,并分析其影响因素。研究对象和方法选取山东省立医院小儿心脏科自1987年11月至2016年12月249例行PBPV治疗的PS患儿,收集患儿住院期间PBPV术前、术中、术后的症状体征、心电图、心脏正侧位片、超声心动图、心导管参数等资料,以及术后1个月、3个月、半年、1年及以后每隔1～2年的门诊复查随访资料,并在门诊收集同时期健康同龄人的超声心动图右心室内径资料,并对收集的资料进行统计学分析。结果1.249例患儿中,男134例,女115例,年龄4个月～17岁,中位数为3.20岁,体重为6～65 kg,平均为(17.96 ±9.96)kg,术后随访时间1个月～30年;年龄<1岁有19例、1～3岁101例、>3岁129例;轻度狭窄80例,中度狭窄148例,重度狭窄21例;30例患儿伴有不同程度右室流出道狭窄,13例患儿轻度肺动脉瓣发育不良;199例(80%)患儿存在不同程度的右心室壁增厚或右心室扩大。2.PBPV手术成功率为99%(247/249),2例未成功,心血管造影分别为右心室流出道明显肥厚性狭窄、合并肺动脉分支狭窄,转心外科治疗;术中选用球囊与瓣环比值(BAR)为1.17±0.11(1.00～1.40);心导管测得球囊扩张前右心室压力、△P 分别为(78.16±32.99)mmHg、(54.77±33.04)mmHg,球囊扩张后复测分别为(45.06± 19.66)mmHg、(20.06± 12.91)mmHg,右心室压力、AP在球囊扩张后均明显下降(P<0.05);手术时间为(58.54 ±24.51)min,X线曝光时间为(10.52±4.14)min,住院时间为(6.12±1.54)天。3.患儿术中及术后短期严重并发症发生率为4.5%(11/247),其中心包积液2例,右室流出道痉挛6例,室上性心动过速、上消化道出血、主肺动脉夹层动脉瘤各1例,经积极对症或外科手术治疗,无死亡病例。4.超声心动图测得AP值较心导管检查测得值偏高(P<0.05),两种检查方法AP值相关系数为0.78;两种检查方法测得肺动脉瓣环直径大小无差异(P>0.05)。可见,超声心动图和心导管在测量AP和肺动脉瓣环直径上均具有良好的直线相关性。5.术后共随访223例,总随访率达90.3%(223/247),随访时间为1个月～30年,平均为(7.68±4.77)年。本组患儿术前、术后24h、术后半年、术后1～2年、术后5年、术后10年及以上的患儿AP分别为(63.56±24.07)mmHg、(26.65±11.19)mmHg、(24.23 ±11.41)mmHg、(20.93 ±8.94)mmHg、(18.27±8.83)mmHg、(15.27±7.25)mmHg,患儿术后各随访时间段AP与术前相比均明显降低,大部分患儿术后△P在随访过程中会进一步下降,术后5年、10年的患儿平均AP较术后24h的AP均有明显下降(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示瓣膜发育不良型或伴右室流出道狭窄、术后即刻残余较高△P为PBPV术后患儿中远期疗效不能达到优标准(≤25mmHg)的危险因素,而年龄、术前狭窄严重程度、BAR、是否同时合并其他畸形对中远期疗效没有明显影响。6.术后半年随访的患儿中有29例(14%)AP≥36mmHg,术后1～2年随访时仍有12例(6.5%)△P≥36mmHg,其中3例患儿先后住院再次给予手术治疗;3例患儿在随访过程中逐渐降至36 mmHg以下;2例患儿术后10年回院门诊复查时仍大于36mmHg;3例失访。随访中还发现1例患儿PBPV术后即刻、短期效果均达到优的标准,而在术后长期过程中△P逐渐增高,术后10年复查时升至41 mmHg。7.肺动脉瓣反流在术前24 h、术后24 h、术后半年、术后1～2年、术后5年及术后10年总发生率分别为58%、68%、73%、76%、80%、83%。随访时间在10年及以上的65例患儿中有14例(21%)患儿伴有中度及以上肺动脉瓣反流,12例中度反流,2例重度反流。肺动脉瓣反流发生情况在术前24 h、术后24 h及术后10年三个时间段存在显著差异(M=37.56,P<0.05),术后随访10年及以上的患儿较术前24 h、术后24 h时间点肺动脉瓣反流总发生率及反流程度均显著增高(P<0.05),PBPV术后的患儿随着时间的延长,其肺动脉瓣反流发生率及反流程度均增高。Kruskal-Wallis H秩和检验术后随访10年及以上患儿肺动脉瓣反流程度在不同年龄组、狭窄程度、BAR组间均无明显差异(P>0.05)。8.随访时间长达10年及以上的患儿右心室舒张期内径为(19.27±3.03)mm,门诊同期健康同龄儿右心室舒张期内径为(15.24 ±2.89)mm,PBPV术后患儿远期右心室舒张期内径较健康同龄人明显偏高(P<0.05)。9.本研究病例术前有43%(107/249)的患儿伴有三尖瓣反流,PBPV术后24h、术后半年、术后1～2年、术后5年及术后10年及以上患儿的TR总发生率分别为42%、41%、45%、43%、44%,三尖瓣反流总发生率在术后随访中无明显变化,但术前伴有中度及以上三尖瓣反流的20例患儿,17例患儿反流程度在术后随访过程中逐渐减轻或消失,仅有1例术后6年给予外科手术治疗。FriedmanM检验显示TR发生情况在术前24 h、术后24h及术后10年三个时间段存在显著差异(P<0.05),术后随访10年及以上的患儿TR反流程度较术前24h、术后24h时间段均有明显减轻(P<0.05)。结论1.经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗儿童肺动脉瓣狭窄手术成功率高,术后即刻、近期、中远期疗效良好,并发症少,再狭窄率低,可作为儿童肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。2.患儿经皮球囊肺动脉瓣成形术中远期疗效不能达到优标准(≤25mmHg)的危险因素包括非典型肺动脉瓣瓣膜狭窄和术后即刻残余较高跨肺动脉瓣压差,而年龄、术前狭窄严重程度、球囊与瓣环比值、是否同时合并其他畸形等因素对中远期疗效没有明显影响。3.经皮球囊肺动脉瓣成形术术后中远期三尖瓣反流程度减轻,肺动脉瓣反流发生率及程度有增加趋势,右心室舒张期内径较健康同龄人群仍偏大,个别患儿可再次发生瓣膜狭窄,需引起重视,注重院外长期随访监测。