Tako-tsubo心肌病的临床特征评价

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研究背景:   在应激引起的几种心血管系统疾病中,有一种独特的综合征是与应激相关的可逆性心肌病,其表现类似急性心肌梗死但无阻塞性冠状动脉疾病,它属于非缺血性心肌病,发病时出现突发、暂时的心肌运动减弱,伴有左室心尖部球囊样变及基底部的运动增强。Tako-tsubo是日本用来捕捉章鱼的罐子,其底部圆隆、颈部狭小。1990年日本学者Sato及其同事首先描述并命名此病为Tako-tsubo心肌病(Takotsubo cardiomyopathy,TTC),近年对此病的认识逐步提高。   TTC可因情感应激(如爱人死亡)诱发,因而称为伤心综合征、应激性心肌病或应激诱发的心肌病,也称为短暂性心尖球形综合征、心尖球形心肌病。   TTC确切的发病率不详,据报道其发生率占临床疑似急性心肌梗死患者的1%~2%。该病临床表现无特异性,诊断标准不统一,目前对该病的认识仅来自散在性临床观察性研究报道,而且大多数的研究观察病例数相对较少。该病易误诊为急性冠脉综合征,但两者的治疗却截然不同,因此,提高对该病的认识十分重要。   目的:   回顾性分析探讨TTC的临床及实验室检查特征,以期提高对TTC的认识。   对象与方法:   以Takotsubo心肌病、伤心综合征、应激性心肌病、应激诱发的心肌病、短暂性心尖球形综合征、心尖球形心肌病、神经原性心肌顿抑为关键词对现有文献进行系统综述。分析病因、一般资料、临床表现、实验室检查所见以及年龄、性别、地域等流行病学资料。   病例来源:   借助计算机在MEDLINE和EMBASE数据库对2001年1月至2010年1月相关文献进行搜索。此外,一些资料也来自互联网、书籍、各种已出版杂志和研究工作。   符合以下入选标准的文献将被录用:(1)一过性可逆性左心室运动消失或减弱;(2)新出现的心电图异常(ST段抬高和/或T波倒置),或心肌坏死标志物(CK-MB和/或肌钙蛋白)升高;(3)冠脉造影未见阻塞性冠脉病变(冠脉狭窄<50%),无急性斑块破裂征象;(4)无心肌炎、嗜铬细胞瘤、颅脑外伤、脑出血。   以下情况将被剔除:(1)未公开发表的研究工作;(2)资料不完整;(3)结果有限;(4)没有实验数据。   研究方法:   基于以往文献,与TTC相关的特征将被记录以备分析:(1)发病前情感应激;(2)发病前应激;(3)胸痛;(4)呼吸困难;(5)ST段抬高;(6)胸前导联ST段抬高;(7)Q波;(8)平均QTc;(9)心肌酶升高;(10)肺水肿;(11)主动脉内气囊反搏;(12)短暂性室内压力阶差;(13)左室心尖部或中部球囊样变;(14)发病初期左室射血分数(LVEF);(15)随访的LVEF;(16)造影提示冠状动脉正常;(17)造影提示无阻塞性冠状动脉疾病(冠脉狭窄<50%)。   不同文献数据存在异质性,经处理达到均一后再行分析。统计学处理:   计数资料以率和构成比表示,计量资料以均数±标准差表示,所用数据输入EXCEL2003 and2007进行统计分析。   结果:   20个研究符合要求,其中亚洲7个,欧洲10个,美国3个。共入选TTC病例1311例,其中亚洲255例,欧洲839例,美国217例。女性1185例,男性126例,年龄22~92岁。1185例(90.4%)女性患者全部为绝经期后妇女,平均年龄68±12岁。   79%患者出现胸痛,19.2%患者出现肺水肿,9%患者有呼吸困难。42.1%患者发病前有应激状态,34.6%患者发病前有情感应激状态。所有患者心电图ST段抬高,其中826例(65.7%)ST段抬高显著,1011例(77.0%)患者ST段抬高在胸前导联。339例(25.8%)出现病理性Q波,部分患者出现T波倒置,所有患者QTc延长,平均QTc为441±63ms,随访2周以上QTc恢复正常。843例(64.3%)出现心尖部或中部球囊样变,超声心动图显示入院时LVEF为0.45±0.13,出院时提高到0.62±0.10,LVEF平均恢复时间为10.1±6.1天。未发现左室内血栓及室内梗阻,亦无左室流出道梗阻。心导管检查显示157例(12.0%)出现心室内压力阶差。1156例(88.2%)入院时肌钙蛋白T及CK-MB升高,平均峰值范围分别为(0.5-2.6)和(10.8-46)mg/l。入院后血清儿茶酚胺水平及血浆脑钠肽也升高。9.3%患者需要主动脉内气囊反搏支持。   结论:   1.TTC是一种可逆性心肌病,通常但不总是由情感和或躯体应激诱发,此病好发于绝经期后妇女,无种族和地域的差异。   2.TTC以胸痛为主要症状,类似急性冠名综合症。还可出现肺水肿、呼吸困难等其它表现。当出现急性冠名综合征症状和体征又无冠心病危险因素时应考虑TTC可能,尤其发病前有应激诱因者。   3.TTC患者存在心电图异常,绝大多数表现为ST段抬高及QTc延长,少数出现病理性Q波。心肌酶可轻度升高。左室心尖部或中部球囊样变为TTC主要特征之一。冠脉造影正常或不存在有意义的冠状动脉狭窄。4.TTC预后一般良好,心功能在2~3周内恢复正常。处理主要是支持治疗,当出现心源性休克时给予主动脉内气囊反搏,而肺水肿时需吸氧、半卧位和使用利尿剂。  
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