【摘 要】
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目的:通过对20例儿童萎缩性皮损的临床病理分析,了解LCA与LEP的异同点,探讨二者之间的联系,以期对这两个疾病有进一步的认识。并且通过羟氯喹治疗观察其对LCA的作用及在儿童使用中的安全性。方法:收集我科门诊就诊表现为萎缩性皮损,临床拟诊LCA的20例儿童患者作为研究对象,综合临床、实验室及病理表现进行最终诊断并据此分组:A组为LCA、B组为LEP,分析两组患者的临床、实验室及病理表现,总结其特征
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目的:通过对20例儿童萎缩性皮损的临床病理分析,了解LCA与LEP的异同点,探讨二者之间的联系,以期对这两个疾病有进一步的认识。并且通过羟氯喹治疗观察其对LCA的作用及在儿童使用中的安全性。方法:收集我科门诊就诊表现为萎缩性皮损,临床拟诊LCA的20例儿童患者作为研究对象,综合临床、实验室及病理表现进行最终诊断并据此分组:A组为LCA、B组为LEP,分析两组患者的临床、实验室及病理表现,总结其特征。并同样用羟氯喹治疗,通过临床随访观察羟氯喹治疗的疗效及安全性。结果:1)A组LCA12例,男性4例,女性8例,平均发病年龄为3岁,75%在4岁前发病,最常见的发病部位为腹股沟及其邻近区域,占76.5%,ANA阳性率为8.3%。B组LEP8例,男性4例,女性4例,平均发病年龄为3.5岁,发病部位依次为颈肩部、腰臀部、腹股沟、面部,ANA阳性率为75%,滴度大于1:80阳性率为25%。2)两组患者皮损均为萎缩、凹陷,A组12例萎缩表面血管显露,5例萎缩边缘轻微红晕;B组8例萎缩边缘明显红斑,3例表面血管显露。两组皮肤病理均为表皮、真皮无萎缩,皮下脂肪组织不同程度炎性浸润。A组1例皮下脂肪缺如,11例皮下脂肪组织稀疏炎性浸润,1例伴肥大细胞、1例伴泡沫细胞。另外,1例脂肪小叶缩小,3例脂肪间隔增宽,8例脂肪细胞膜样变性。B组8例均见淋巴细胞性小叶性脂膜炎,7例见浆细胞。另外,2例见基底细胞液化,5例见脂肪细胞膜样变性,1例脂肪细胞大小不一,1例出现吞噬现象。3)18例羟氯喹治疗患者中,有17例皮疹得到改善。A组7例(70%)、B组6例(75%)皮疹面积缩小;A组9例表面血管显露及凹陷程度改善,B组8例萎缩边缘红斑消失。4)18例羟氯喹治疗患者治疗后每3个月均行相关检查,尚未发现明显副作用。结论:1)LCA与LEP皮损主要不同为前者萎缩处表面血管显露明显,后者萎缩边缘红斑明显;病理差别主要是皮下脂肪组织炎性浸润程度不同,LCA炎性浸润程度较LEP轻,且LEP常伴浆细胞。2)LCA与LEP临床病理存在重叠,提示两病可能为一谱系性疾病。3)18例羟氯喹治疗患者中有17例皮疹得到改善。一定程度上验证了其在LEP中的疗效,肯定了在LCA中的作用。4)羟氯喹治疗18例儿童患者,剂量5mg/kg/d,最大剂量250mg/d,最小年龄2岁,随访半年尚未发现明显副作用。
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