目的：　　通过分析胎儿肾脏囊性疾病的产前超声声像图表现及相关的临床资料，探讨胎儿肾脏囊性疾病的发病规律以及产前超声在诊断胎儿肾脏囊性疾病中的临床价值。　　方法：　　收集2013年5月～2014年5月某院超声科进行四维彩超系统检查的94993例孕妇及胎儿资料，其中219例诊断为胎儿肾脏囊性疾病，进行回顾性分析219例胎儿肾脏囊性疾病病例中 PotterⅠ型、PotterⅡ型、PotterⅢ型及 PotterⅣ型的一般情况、检出情况、孕妇年龄构成、超声声像图表现、单双侧发病分布、首次检出孕周、羊水量、合并畸形、随访及结局等情况。使用Excel建立数据库，应用SPSS19.0统计软件对数据进行分析，计量资料以（ x?s）表示，多组间比较采用单因素方差分析，进一步两两比较采用LSD检验；计数资料用率表示，率的比较采用χ2检验。检验水准α=0.05。　　结果：　　1)一般情况某院超声科2013年5月～2014年5月进行四维彩超系统筛查孕妇共94993例，其中发现胎儿肾脏囊性疾病219例，检出率为2.305‰。PotterⅠ型、PotterⅢ型及PotterⅣ型均为单胎发病，PotterⅡ型有5例为双胎。PotterⅢ均有家族史，PotterⅠ型、PotterⅡ型和PotterⅣ型病例无家族史。　　2)不同类型胎儿肾脏囊性疾病检出情况 PotterⅠ型15例，占比6.8％， PotterⅡ型191例，占比87.2%，PotterⅢ型5例，占比2.3%，PotterⅣ型8例，占比3.7%。　　3)不同类型胎儿肾脏囊性疾病病例孕妇年龄构成 PotterⅠ型～PotterⅣ型病例中孕妇年龄≥35周岁的比例分别为20.0%、13.6%、20.0%、50.0%。　　4)不同类型胎儿肾脏囊性疾病病例超声声像图表现 PotterⅠ型：肾脏明显增大回声增强，3例伴囊泡；PotterⅡ型：186例体积较大的囊性包块，5例肾脏稍大并回声增强、少囊泡；PotterⅢ型：肾脏稍大回声增强，3例无囊泡，2例伴囊泡；PotterⅣ型：肾脏体积小有囊泡。　　5)不同类型胎儿肾脏囊性疾病病例的单双侧情况 PotterⅠ型15例双侧， PotterⅡ型177例单侧、14例双侧，PotterⅢ型1例单侧、4例双侧，PotterⅣ型8例单侧。　　6)不同类型胎儿肾脏囊性疾病病例的首次检出孕周四种类型周 PotterⅡ型的检出孕周最小。　　7)不同类型肾脏囊性疾病病例羊水情况分析 PotterⅠ型的羊水指数最小。PotterⅠ型10例羊水过少， PotterⅡ型15例羊水过少（13例双侧发病，2例为对侧肾缺如），PotterⅢ型1例羊水偏少。　　8)不同类型胎儿肾脏囊性疾病合并畸形情况合并其它畸形者65例(其中5例合并多种类型畸形)，PotterⅠ型：6例（40%），PotterⅡ型：45例，其中双侧5例（35.7%）、单侧40例（22.5%），PotterⅣ型：6例（75.0%）；合并畸形类型中最多为泌尿系统（44.59%）、次之为微小病变（21.62%）、排第三的为中枢神经系统（17.56%）。　　9)不同类型胎儿肾脏囊性疾病随访情况及结局 PotterⅠ型～PotterⅣ型引产比例分别为100.0%、49.2%、80%、62.5%； PotterⅠ型病例1例继发双肺发育不良、2例继发宫内缺氧，PotterⅡ型：肾脏及囊泡大小变化分三种情况（45例增大/35例变小/7例不变），PotterⅢ型：1例肾脏无明显变化，PotterⅣ型：3例肾脏及囊泡越来越小。　　结论：　　1）超声在诊断胎儿肾脏囊性疾病中具有重要的临床价值。PotterⅠ型羊水指数最小，PotterⅡ型首次检出孕周最小。　　2）胎儿肾脏囊性疾病特征与分型有关，其中PotterⅠ型预后最差；PotterⅡ型最常见，多是单侧单纯性发病；PotterⅢ型的发生与家族史关系密切；PotterⅣ型合并畸形比例最高，合并畸形类型以泌尿系统常见。