目的:回顾性分析1943例儿童癫痫的发病原因及发生癫痫性脑病的相关影响因素。方法:1.建立癫痫调查表,收集2004年1月-2016年1月于山东大学齐鲁医院小儿神经科确诊的1943例癫痫儿童的基本信息、体格检查、病史资料、辅助检查、治疗及病情控制情况等;2.所有病例随访1年以上;3.对所有的癫痫儿童进行病因分类,并根据是否存在进行性神经精神功能障碍,将患儿分为癫痫性脑病组和非癫痫性脑病组;4.统计方法,使用分类计数资料两组间比较采用卡方检验四格表法,应用SPSS 19.0软件对1943例计数资料进行X2检验,其中P<0.05表明差异具有统计学意义。结果:1.1943例癫痫患者中,男1151例,女792例,男女之比为1.45:1,起病年龄0-16岁,其中70.5%在3岁以内起病,中位数是1岁3月;2.病因分布:遗传性即由明确基因突变引起的共49例(占2.52%);结构性即影像检查有明确结构异常的共623例(占32.06%),前三位病因分别为:先天脑发育异常305例、生后中枢系统感染130例、围生期脑损伤111例;代谢性即通过遗传代谢筛查及各种化验检查明确代谢异常的共43例(占2.21%),以甲基丙二酸血症13例、线粒体病12例、苯丙酮尿症4例为主;未知病因性即病因不明的共 1228 例(占 63.2%);3.随访至少至确诊癫痫后1年,发生癫痫性脑病的癫痫儿童共519例(占26.7%);4.癫痫脑病组和非癫痫性脑病组相比较,两组出生异常病史(P=0.034)、热性惊厥史(P<0.0001)、起病年龄分布(P<0.0001)和不同病因分布(P<0.0001)的差异有统计学意义,两组在神经系统疾病家族史的差异无统计学意义(P>0.05);结构性病因中,两组患儿在先天性脑发育异常(P=0.034)和围生期脑损伤(P<0.0001)中的分布差异具有统计学意义,在中枢系统感染病史中的分布差异无统计学意义。结论:1.癫痫的发病率在婴幼儿期及学龄前期较高,1岁以内最高,以后随着年龄增长逐渐降低,男性略多于女性;2.在癫痫发生的已知病因中,结构性病因占比例最大,先天脑发育异常、中枢系统感染、围生期脑损伤又是结构性病因中最重要的构成;3.在结构性病因中,3岁以前最多见于先天脑发育不良和围生期脑损伤,随年龄增长降低,3岁以后中枢系统感染成为儿童癫痫最主要的病因;4.癫痫性脑病多发生于低年龄组,出生史异常、先天脑发育异常可增加发生癫痫性脑病的风险,具有热性惊厥病史的患儿显示良性倾向(除Dravet综合征外);5.加强围生期管理,加强对颅脑先天畸形及先天代谢性疾病的筛查,是降低儿童癫痫患病率、癫痫性脑病发生率及提高国民人口素质的重要措施。