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目的:探讨低钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HOKPP)的临床特点,比较原发性低钾型周期性麻痹(:primary hypokalemic periodic paralysis)与甲状腺毒性周期性麻痹(thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis,TPP)两组患者临床特征的异同点,为临床诊断及鉴别诊断提供依据。为下一步全基因组测序,寻找离子通道相关性HOKPP即原发性HOKPP和TPP的致病基因,及揭示基因型与临床表型之间的相关关系奠定基础,进一步依据基因型寻找治疗方法。 方法:本实验选取1996年12月至2011年11月在哈尔滨医科大学第一附属医院住院治疗的原发性HOKPP和TPP患者389例,对其临床资料进行回顾性分析,利用SPSS17.0对数据进行分析和处理。 结果:1.本研究入选病例集中在20-40岁之间,男性远多于女性,尤以TPP组更明显,50岁以上患者少见; 2.原发性HOKPP与TPP多散发病例,有家族史者仅占1-2%; 3.原发性HOKPP与TPP临床表现类似,仅靠症状,难以区别; 4.TPP组血钾水平与甲状腺素T3无明显相关,与血磷,血镁浓度成正相关,HOKPP组血钾水平与血磷水平成正相关。 5.在补钾治疗过程中,TPP组患者较原发性HOKPP组患者更易出现反跳性高钾血症。 结论:HOKPP有其独特的临床特点,早期诊断并及时治疗预后较好。补钾治疗时应当密切监测血钟浓度,补钾剂量不能仅仅依据发病时的血钾浓度来决定,反跳性高钾血症在TPP组患者补钾治疗过程中更容易出现,治疗时更应注意,应密切监测血钾浓度,并积极治疗原发病。血清CK增高是HOKPP临床特征的重要组成部分,治疗时应注意纠正镁,磷离子紊乱。