目的：观察益气固表丸治疗肺脾气虚型特发性肺间质纤维化（IPF）的临床疗效及安全性；方法：将符合纳入标准的 IPF 患者随机分为试验组和对照组，试验组予以基础治疗加服益气固表丸，对照组予以基础治疗（激素加免疫抑制剂），疗程 3个月，观察两组治疗后生活质量评分、6分钟步行试验（6MWT）、急性发作次数、呼吸困难指数、中医证候变化。结果：（1）两组在性别、年龄、基础疾病、病程方面差异无统计学意义(P＞0.05)，具有可比性；（2）试验组中医证候评分、圣乔治评分、BORG 呼吸困难评分及 6MWT、急性发作次数均优于对照组，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；（3）两组治疗前后肝肾功经统计分析无统计学意义（P＞0.05）；结论：益气固表丸能改善 IPF 患者呼吸困难、咳嗽咳痰、神疲乏力、胸闷等临床症状，减少 IPF 患者急性发作次数，同时能提高患者生活质量、增加活动耐力，无不良反应及不良事件发生。