目的探讨外周血CD19+B淋巴细胞减少的病因,淋巴细胞亚群变化特点及其临床意义。方法采用流式细胞仪对外周血淋巴细胞进行分类,回顾性分析1997年1月-2008年12月在本院住院的101例CD19+B淋巴细胞比例≤4%的病历资料,总结其外周血淋巴细胞亚群比例,分析疾病组间淋巴细胞亚群变化特点及其他临床特点。结果101例患儿中,原发性免疫缺陷病(PID)23例占22.8%,非PID 78例占77.2%。PID中先天性无丙种球蛋白血症11例,其中X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)9例;非PID中传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)最常见共49例。15例PID CD19+B淋巴细胞比例均为0%,6例为1%～3%,2例为4%。非PID中2例CD19+B淋巴细胞比例0%,53例在1%～3%,23例为4%。两组疾病CD19+B淋巴细胞降低的程度上有统计学意义(P<0.001)。49例IM中48例CD4+淋巴细胞比例降低,1例在正常范围;47例CD8+淋巴细胞比例升高,2例在正常范围;48例CD4+/CD8+比值降低,1例在正常范围。21例CD19+B淋巴细胞比例降低且总淋巴细胞绝对值减少,其中PID 5例,非PID 16例,非PID中10例为噬血淋巴细胞组织增生综合症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)。结论在CD19+B淋巴细胞比例降低者中,大部分为非PID,而以IM常见。小年龄男性、CD19+B淋巴细胞降低程度重者更应警惕PID尤其是XLA。同时伴有CD4+淋巴细胞比例降低、CD8+淋巴细胞比例升高、CD4+/CD8+比值降低者,以IM的可能性更大。CD19+B淋巴细胞比例降低在PID以外的疾病中亦不少见。