目的:探讨儿童先天性肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2009年6月-2015年2月确诊的38例PAS临床及随访资料,分析25例行左肺动脉(left pulmonary artery,LPA)重建术的PAS患儿死亡危险因素。结果:38例PAS患儿中,35例(92.11%)在1岁内起病,其中6例(15.79%)在生后1个月内起病,5例生后不久即有临床表现;30例(78.95%)在1岁内确诊。35例(89.47%)因不同程度呼吸道表现入院,就诊主要表现有咳嗽34例(89.47%),喘息32例(84.21%);余3例因常规术前检查发现胸部影像学异常进一步检查明确。38例PAS患儿中37例行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。36例行心脏超声检查,其中27发现LPA起源于右肺动脉而诊断PAS,诊断率75%。38例PAS患儿中26例行手术治疗,其中25例于行LPA重建术,术中及术后共死亡7例,存活18例,合并完全性气管环在死亡组和存活组中差异有统计学意义(P<0.05);12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论:PAS患儿起病年龄小,大多因反复咳喘行原因检查明确诊断,心脏超声可早期提示PAS,但CTA是最佳确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段,合并完全性气管环可能是LPA重建术患儿死亡危险因素。