【摘 要】
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目的:通过描述弥漫性肺泡出血（DAH）在系统性红斑狼疮（SLE）和ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床特征,增加对自身免疫病合并DAH疾病的认识,找寻两种自身免疫病合并DAH的异同点;通过对自身免疫病合并DAH患者的死亡危险因素进行分析,旨在指导临床诊疗,改善患者预后。方法:回顾性收集2012年1月至2019年12月期间就诊于青岛大学附属医院所有的自身免疫性疾病合并DAH患者的住院及门诊随访资
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目的:通过描述弥漫性肺泡出血（DAH）在系统性红斑狼疮（SLE）和ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床特征,增加对自身免疫病合并DAH疾病的认识,找寻两种自身免疫病合并DAH的异同点;通过对自身免疫病合并DAH患者的死亡危险因素进行分析,旨在指导临床诊疗,改善患者预后。方法:回顾性收集2012年1月至2019年12月期间就诊于青岛大学附属医院所有的自身免疫性疾病合并DAH患者的住院及门诊随访资料,对自身免疫病合并DAH患者的临床资料进行汇总分析,根据原发病病种将其分为SLE-DAH组和AAV-DAH组,并对两组间的临床特征进行比较分析;再将自身免疫病合并DAH患者分为死亡组和存活组,并对两组病人的临床资料进行对比分析,采用Logistic回归分析对自身免疫病合并DAH患者的死亡危险因素进行分析。结果:1.自身免疫病合并DAH患者共计42例,其中SLE-DAH组患者22例,AAVDAH组患者20例。两组患者在性别（x~2=23.100,P=0.000）、年龄（t=-2.625,P=0.015）差别有统计学意义（P<0.05）。2.SLE-DAH组的SLEDAI评分为:12～27分,平均17.91±4.40分,AAV-DAH组的BVAS评分为:15～36分,平均21.30±5.71分。3.自身免疫病合并DAH患者当中,死亡16例,存活26例;其中SLE-DAH患者死亡9例（9/22）,AAV-DAH患者死亡7例（7/20）。在存活组和死亡组之间比较,两组患者在性别、年龄、原发病方面,差别无统计学意义（P>0.05）,而在原发病确诊到DAH发生的时间长短比较（z=-2.858,P=0.04）,差别具有统计学意义（P<0.05）。4.在存活组和死亡组之间比较,是否合并呼吸衰竭、肾脏损害、心力衰竭方面,差别无统计学意义（P>0.05）。5.在存活组和死亡组之间比较,合并脑病（x~2=7.580,P=0.006）、大剂量糖皮质激素冲击治疗（x~2=4.747,P=0.029）、应用环磷酰胺（x~2=8.077,P=0.004）和机械通气的使用（x~2=6.528,P=0.011）,差别具有统计学意义（P<0.05）。6.Logistic回归分析结果显示,合并脑病（OR=28.659,95%CI=2.446-335.769,P=0.008）和机械通气的使用（OR=10.043,95%CI=1.227-82.193,P=0.031）与自身免疫病合并DAH患者死亡显著相关。结论:1.在自身免疫性疾病合并DAH患者中,AAV-DAH更易发生于中老年男性患者当中,而SLE-DAH更易发生于中青年女性患者当中,考虑都与DAH患者的原发病相关。2.SLE和AAV在并发DAH的时候原发病处于疾病活动期。3.自身免疫病合并DAH患者的病死率和患者的原发病病种、性别、年龄、合并呼吸衰竭、合并肾脏损害以及合并心力衰竭无关。4.大剂量糖皮质激素冲击治疗、环磷酰胺的使用都可以降低自身免疫性疾病合并DAH患者病死率,病死率增加和原发病确诊到DAH发生时间越长、合并脑病以及机械通气的使用相关。5.脑病的发生和机械通气的使用可能作为预测自身免疫病合并DAH患者死亡危险因素的独立指标。如果患者出现合并脑病的状况,或者患者需要使用机械通气,预示着自身免疫病合并DAH病人的预后可能不理想。
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