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目的:套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma,MCL)是一类恶性度较高、病理组织类型复杂多样、预后较差的B细胞非霍奇金淋巴瘤。病情兼具惰性淋巴瘤的不可治愈性和侵袭性淋巴瘤的侵袭性。该病好发生于老年男性患者,就诊时多处于晚期,往往有全身浅表淋巴结肿大,同时伴有广泛结外侵犯,存在特征性遗传学异位t(11;14)(q13;q32),导致细胞周期蛋白CyclinD1核内过度表达。目前MCL尚无统一的标准治疗方案,通常难以治愈,预后受多种因素影响,为临床亟需解决的问题。本研究通过回顾性分析本地区收治的MCL患者的临床特征、病理特点、治疗方法、疗效及预后生存因素,为指导临床治疗和判断预后提供理论依据。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院和天津市人民医院2007年12月至2015年12月收治的52例初治套细胞淋巴瘤患者。观察、分析患者的年龄、性别、体质状态、首发部位、疾病受累、临床分期、治疗方案等临床资料、病理免疫组化特征、近期疗效及远期随访数据等。采用SPSS21.0软件统计学分析,计数资料组间比较采用χ2检验,计量资料比较t检验,Kaplan-Meier模型进行生存分析,生存率采用log-rank检验,Cox风险模型多因素分析。结果:1.全组患者临床资料:全组52例MCL患者中,男性38例,女性14例,男性占73.1%,男女比例2.71:1;中位发病年龄为62岁。肿瘤原发部位以淋巴结最为常见(42例,80.7%),结外受累以脾脏多见(11例,21.2%),其次为骨髓受累(10例,19.2%)、胃肠道受累(7例、13.5%),韦氏环(5例,9.6%)等。ECOG评分≥2分占15.4%,起病时伴B症状占36.5%,初诊时LDH异常升高者占61.5%,血清β2-MG异常升高占36.5%。Ann-arbor分期III/IV期40例(76.9%),MIPI评分:低危组(0-3分)19例(36.5%),中低危组(4-5分)22例(42.3%),高危组(6-11分)11例(21.2%)。2.全组患者病理特征:52例患者行免疫组化检测,CD20、CyclinD1、CD5、CD79a、CD19、CD10、Bcl-2阳性率分别为100%、98.0%、85.4%、91.5%、76.2%、8.1%、81.4%。17例行SOX11检测,阳性率88.2%。51例患者检测Ki-67指数,阳性率10%-90%,其中Ki-67>30%占41.2%,Ki-67≤30%占58.8%。3.近期疗效:R-CHOP样方案组总有效率(ORR)为84.2%,CR率为47.4%,CHOP样方案ORR为52.4%,CR率为28.6%。R-CHOP方案近期疗效高于单用CHOP方案组(P=0.032)。4.远期生存:中位随访时间35个月,全组患者中位PFS为17.1(15.5-18.7)个月,中位OS为40.7(28.8-54.6)个月。死亡23例,全组患者预计1,2,3年无进展生存率分别为75.5%、39.1%和20.6%;3年存活率为61.7%,预期5年存活率为27.2%。利妥昔单抗联合化疗组患者中位OS为51.8个月,3年生存率为83.2%,高于单纯化疗组患者(37.2个月和45.6%,P=0.009)。5.预后因素分析:单因素分析显示:年龄、ECOG PS、MIPI评分、骨髓受累、LDH和血沉升高、Ki-67%指数、是否应用美罗华及维持治疗为影响预后因素(均P<0.05)。Cox多因素分析显示:是否应用利妥昔单抗和ECOG PS评分为独立危险因素(P=0.007、0.009)。结论:1.套细胞淋巴瘤好发于中老年男性,就诊时多已处于晚期(III、IV期)。疾病初期多表现为广泛淋巴结肿大,结外受累以脾脏、骨髓、胃肠道及韦氏环多见。免疫表型表达多个B细胞免疫标记CD20、CD19、CD79a及CyclinD1(+)、CD5(+)、CD10(-)、CD23(-)是其特征型表现。2.R-CHOP样方案为治疗本组MCL患者的常用方案,可提高MCL的近期疗效、无进展生存和中位总生存。对于年轻患者,一线治疗后可行造血干细胞移植巩固治疗。3.R±Hyper-CVAD/MA方案对国人毒副作用较大,难以耐受,不值得推荐。4.是否应用利妥昔单抗和ECOG PS评分为影响本组患者生存的独立危险因素。