目的:通过经鼓膜细针穿刺向鼓室内注射造影剂钆喷酸葡胺稀释液,行内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLAIR MRI)扫描,观察患者内耳迷路结构在磁共振成像上的变化。通过分析总结内耳造影显像结果,结合临床特征、纯音测听、耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位和(或)甘油试验结果探讨多种内耳疾病如梅尼埃病(尤其是双侧梅尼埃病)、特发性突聋、迟发型膜迷路积水的内淋巴积水现象,并且进一步探讨经鼓室钆注射3D-FLAIR MRI技术对于这些内耳疾病的诊断价值及预后研究。方法:通过内耳钆造影磁共振成像技术成功在豚鼠内耳见到增强的高信号后。收集自2010年2月至2013年12月,在我院耳鼻咽喉头颈外科门诊和病房收治的梅尼埃病、突发性聋、迟发型膜迷路积水等内耳疾病患者。每一位患者在就诊后都进行经鼓膜细针穿刺向双侧(或单侧)鼓室内注入钆喷酸葡胺稀释液,24h后进行内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振扫描,利用Syngo工作站行三维图像多平面重建和最大密度投影法重建,进行图像的后期处理,得出所纳入疾病的内耳造影磁共振成像结果。通过观察、分析膜迷路积水在磁共振图像上的不同表现,提出新的膜迷路积水评分标准。在临床研究中,利用内耳钆造影技术结合不同的评分方法对膜迷路积水情况进行量化,得出评分结果。通过对评分结果进行统计分析,总结评价不同内耳疾病类型的膜迷路积水表现。同时将内耳造影的结果与所研究的内耳疾病类型的临床特征、纯音测听、耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位和(或甘油试验)结果进行分析比较,进一步评价内耳钆造影技术的在临床应用的价值优势。结果:从动物到人体的观察见经鼓室注射钆造影剂3D-FLAIR MR水成像的结果显示钆喷酸葡胺对比剂在中耳腔内经过圆窗膜进入内耳迷路,并随外淋巴循环分布到外淋巴各间隙,使外淋巴液在磁共振成像上增强显影,从而区分出内、外淋巴间隙。而膜迷路积水的影像学征象体现在内耳迷路结构MRI高信号区(外淋巴液)的缩小和低信号区(内淋巴液)的扩大。我们根据钆造影剂在外淋巴间隙中的分布情况,提出了一种简易的评分方法评估膜迷路积水情况。该MRI评分体系既有基于迷路各部位评分的诊断标准,也有基于总体的诊断标准,操作简便,诊断效能高,为内耳疾患的临床诊断提供客观可靠的影像学诊断标准。我们通过磁共振显像的正常或异常征象,观察上述内耳疾病的内耳造影表现,认为磁共振结果同临床相关资料具有一定的相关性。因为造影能够直观地显示膜迷路积水情况,且有较高的敏感度,对于梅尼埃病的病因、发病机制的探讨可以提供一定的参考依据。另外,由于突聋的发病原因机制并不十分明了,有部分学者考虑跟膜迷路积水相关,借助内耳造影的结果,可以进一步了解突发性聋的可能的病因。且目前鼓室内注药亦是流行的治疗突聋的一种方法,那么药物进入鼓室后如何分布,是否会对内耳产生相应的作用及影响,希望可以通过内耳钆造影来进一步了解。内耳钆造影3 D MRI技术为此类疾病的诊断提供了客观的依据,同时也为制定诊疗方案,评估预后提供了参考价值。另外,我们对经鼓室内钆造影磁共振成像检查的患者进行随访,均未发现鼓膜穿孔、感染等钆造影并发症。这提示此类风险在可接受范围之内,当然完善的风险评估有待进一步大样本的调查研究。结论:本文提出的评分方法评估膜迷路积水情况并对其进行评分,且细化到内耳各部分(耳蜗各部分、前庭以及三个半规管),使得通过影像学评估临床疾病的特征,探讨可能的发病机制,评估相关药物治疗的效果以及疾患的预后变得较为简单易行。根据本研究提出了新的膜迷路积水评分方法后,将这种MRI评分结果与相应的内耳疾病进行比对,所提出的膜迷路积水影像学诊断标准有更强的针对性及准确性。经鼓室钆注射内耳成像,发现对内耳疾病(包括突聋、低频聋、迟发型膜迷路积水、梅尼埃病)中出现膜迷路积水者具有较高的诊断阳性率。其诊断价值在统计学意义上高于耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位和甘油试验,并对于评估治疗效果及预后可能更有优势,这是将来的课题研究所要涉及的方向。另外,虽然这项检查技术是属于有创性检查,但它的鼓膜穿孔、中耳感染或听力减退的不良反应发生率较小,具有很高的可行性。故内耳钆造影技术对于相关疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要的临床应用意义。