目的总结一例胰岛素自身免疫综合征的诊治经过,结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等加以探讨,以便在今后的诊疗过程中做到早诊断、早治疗。方法对浙江大学医学院附属第一医院内分泌科2008年收治的一例胰岛素自身免疫综合征病例的临床资料进行分析,同时检索相关文献,阐述本病的基本特征及诊疗进展。结果胰岛素自身免疫综合征是由于自身免疫、自身抗体作用而引起的空腹或反应性低血糖,可以为特别难治的空腹低血糖但常常是自限性的。临床上以反复发作性低血糖,血清免疫活性胰岛素水平升高以及血清胰岛素自身抗体阳性为主要特点。其常伴发其他自身免疫性疾病,如Graves病、系统性红斑狼疮等；与含巯基药物特别是治疗Graves病的甲巯咪唑密切相关；实验室检查血清胰岛素以及C肽水平显著升高,血清中胰岛素抗体滴度明显升高。文献报道糖皮质激素可缓解和治疗自身免疫性低血糖发作。本例患者反复低血糖发作,既往有Graves病多年,一直口服甲巯咪唑治疗,入院后测空腹胰岛素及同步C肽水平均高于正常范围,多次测胰岛素抗体阳性,常规影像学检查未发现胰腺肿瘤,临床诊断胰岛素自身免疫综合征成立。治疗上加用强的松,改用丙基硫氧嘧啶控制甲亢症状,同时建议患者出院半月后行同位素131I治疗甲亢。随访一年未出现低血糖发作。不足之处在于因客观条件有限,我们无法测定胰岛素自身抗体滴度值,不能更确切的了解激素对于该病的治疗效果。但总的疗效还是肯定的。总结胰岛素自身免疫综合征是一种少见但十分重要的低血糖病因,根据临床表现及实验室检查可对此征作出诊断,治疗上除了去除诱因外,可应用糖皮质激素等治疗,预后良好。