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目的：肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis, PS)是常见先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)之一,外科手术曾是治疗肺动脉瓣狭窄的唯一方法,经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV)治疗PS具有微创,有效,安全等优势而在临床上推广应用。本研究旨在评价PBPV治疗PS的即刻和远期的疗效。方法：选择自2002年6月至2009年10月,实施PBPV的243例先天性PS患者。男性111例,女性132例；年龄2个月-77岁,平均12.9±15.07岁。均为单纯性PS患者,跨肺动脉瓣压力阶差(pulmonary transvalvular gradient, PTG)≥40 mmHg,不伴有明显的肺动脉瓣发育不良者和其它心血·管畸形。根据PBPV术前心导管所测右心室压力将患者分为轻、中、重度三组。行右心室正侧位造影,测量肺动脉瓣瓣环直径,选择合适球囊,均采用单球囊扩张。扩张术后根据PTG将疗效分为优、良、差三组,PTG≤25mmHg为优,25mmHg-50mmHg为良,>50mmHg为差。术后1,3,6个月随访,到2010年1月平均随访3.53±2.03年,随访内容包括临床症状和体格检查,心电图和超声心动图检测。结果：243例中,85例(35.0%)有心悸、气促、胸闷、胸痛、乏力等临床症状,所有患者于肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音,其中Ⅳ／6级以上杂音63例(25.8%)。心电图右室肥厚189例(77.8%),不完全右束支传导阻滞28例(11.6%)。PTG从术前76.05±39.23mmHg下降至18.29±19.66mmHg(t=27.01,P<0.01),术后即刻疗效优良率达96.3%。轻度PS组17例,扩张术前PTG 26.23±4.84mmHg,术后PTG降至8.12±4.87mmHg(r=13.73,P<0.01)术后即刻疗效达优。中度PS组163例,术前PTG 60.60±19.84mmHg,术后PTG 14.55±9.39mmHg(t=30.99,P<0.01),术后即刻疗效达优者145例(89.0%),17例达良(10.4%),优良率达99.4%。重度PS组63例,术前PTG 129.48±27.67mmHg,术后PTG32.51±30.58mmHg(t=26.81,P<0.01)。术后即刻疗效49例达优(69.8%),11例达良(17.5%),优良率占87.3%。轻、中、重度三组的术后PTG和术前比较明显下降(P<0.01),三者间疗效不同(P<0.01)。手术并发症包括右室流出道痉挛7例(0.03%),肺动脉瓣返流37例(15.2%)。随访243例患者无一例死亡和再狭窄。随访期间,82／85例(96.8%)患者症状消失。术后所有患者杂音均下降到Ⅲ／6级以下。在189例术前ECG为右心室肥厚者中,164例(86.7%)恢复正常,19例(10.1%)转至电轴右偏或不完全右束支传导阻滞；6例(3.2%)无变化,术前表现为不完全右束支传导阻滞患者全部恢复正常。超声心动图检查示术前PTG 76.0±39.23mmHg,术后1个月PTG降至21.30±6.74mmHg,术后3个月降至18.30±5.64mmHg,术后6个月降至14.48±5.26mmHg,到2010年1月这次复查,术后平均间隔时间为(3.53±2.03)年,PTG降到14.04±5.11 mmHg,均较术前明显下降(P<0.01)。对术前跨瓣压差、球囊／瓣环比值、术前肺动脉瓣环直径和年龄行多元回归分析显示,确定系数R2=0.301,术前跨瓣压差(标化系数为0.550)、术前瓣环直径(标化系数为0.146)、球囊／瓣环比值(标化系数为0.103)对疗效有显著的影响,而年龄对疗效无明显影响。结论：PBPV治疗PS即刻及中远期疗效满意,严重并发症少,能够作为先天性PS的首选治疗方法。术前PS的程度对疗效有明显影响,少数狭窄程度较重的患者,PBPV术后疗效越差。