抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎临床特点分析

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目的:分析总结抗γ-氨基丁酸 B 型受体脑炎的临床表现、实验室及影像学特点,为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床诊治提供参考。  方法:回顾性分析 2015-2018 年在郑州大学人民医院神经内科就诊的20例 抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、脑脊液及影像学资料,诊治及预后情况,总结其临床特点。  结果:纳入研究对象20例,其中男性16例,女性4例;起病年龄为49-76岁,平均年龄 60.3 岁。首发症状表现为癫痫发作 19(80%)例,顽固性呃逆、呕吐1例,临床表现为癫痫发作19例,精神异常17例,认知功能障碍11例,意识障碍5例,睡眠障碍3例,言语障碍2例,自主神经功能障碍1例,顽固性低钠血症1例,共济失调1例,1例因癫痫持续状态入ICU。13例患者的脑脊液和血清抗γ-氨基丁酸B受体抗体阳性,7例患者脑脊液标本未检测,仅血清抗抗γ-氨基丁酸B受体抗体检测阳性。11(55%)例患者头颅MRI异常,8例累及海马、杏仁体、岛叶等边缘系统,2例仅累及皮质下白质,1例累及脑桥。11例行PET-CT检查,8例提示代谢异常,6例表现为单侧或双侧颞叶内侧高代谢,1例表现为右侧额颞叶皮质低代谢,1例表现为脑膜高代谢。10(50%)例患者发现肺部占位,其中4例经病理活检证实为小细胞肺癌(SCLC)。随访1-21个月,2例患者失访;18例随访患者中,4例死亡,3例合并肺癌,死于肿瘤并发症,1例不合并肿瘤者,死于意外;11例预后良好(mRS评分≤2分),其中3例完全恢复,均不合并肿瘤,8例遗留有轻度神经功能缺损;3例患者预后不良(mRS>2分),2例合并肿瘤。  结论:1、抗GABAB受体脑炎患者首发症状及临床表现均以全面强直阵挛性癫痫发作为主,且多表现为对抗癫痫药无效的顽固性癫痫。  2、对于中老年男性患者,突发顽固性癫痫、认知功能障碍、精神症状,应考虑抗GABAB受体脑炎,及时进行抗体检测,无法及时获得脑脊液标本时可仅对血清标本进行检测,有利于早期诊断及时治疗。  3、头颅 PET-CT 可较 MRI更敏感的显示病变,其不同的代谢模式可能与疾病活动性相关。  4、抗GABAB受体脑炎常叠加副肿瘤抗体,可提示肺癌及预后不良。  5、约50%的抗GABAB受体脑炎合并肺部肿瘤,因此确诊该病后应在开始治疗的同时行肿瘤筛查,重点排查肺癌。
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