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背景：支气管扩张症(简称支扩)在世界范围内发病率均有所增加,但其异质性较强,目前对其病因、发病机制、临床特征等方面的研究相对较少,我们对这一疾病还有待进一步认识。研究目的：总结非囊性纤维化支气管扩张症临床特征,分析不同类型支气管扩张间差异,探索风湿免疫性疾病合并支气管扩张临床特点,以增进对支气管扩张症认识,指导预后及治疗。研究方法：对2010年1月至2012年12月在北京协和医院住院经高分辨CT确诊的119例非囊性纤维化支气管扩张症患者进行回顾性研究,分析患者年龄、性别、病因、既往史、吸烟史、临床症状体征、影像学资料、肺功能、痰培养等临床资料。结果：1、119例支扩患者中男性43.7%,女性56.3%,平均年龄57.7±16.3岁,无吸烟史者70.6%,平均病史17.19±15.82年。2、本研究中未能明确病因患者77.31%。有明确病因患者中,既往感染为最主要病因(15.1%),其中55.6%为结核感染。3、支扩患者主要临床表现为咳嗽(88.2%)、咳痰(87.4%)。现症感染者63%,其咳嗽、咳痰、胸闷症状及干啰音更明显。囊状支扩患者现症感染比例更高。4、高分辨率CT示支扩类型：柱状36.47%,囊柱状45.88%,囊状17.65%。支扩分布情况多为多肺叶受累(78.99%),累及双侧者67.23%,各肺叶中以左肺下叶受累最多(74.79%),其次为右肺下叶(66.39%)。5、住院期间67例患者行肺功能检查,20.89%肺功能正常,59.70%有阻塞性通气功能障碍。各类型支气管扩张症间FEV1、FVC及FEV1/FVC占预计值未见明显差异。6、119例患者中68.07%行痰培养检查,其中64.20%痰细菌培养阳性,12.35%痰真菌培养阳性(其中80%合并细菌培养阳性)。细菌中以铜绿假单胞菌阳性最多(59.62%)。7、合并风湿免疫性疾病支扩患者中女性占82.35%,本研究中合并ANCA相关性血管炎患者为52.94%。平均肺功能为FEV147.85%±25.88…%,FVC67.93%±15.07%, FEV1/FVC58.27%±22.37%,较非风湿免疫性疾病患者差。结论：1、本院住院的支扩患者多为中老年女性,多数患者无吸烟史,整体营养状态欠佳。2、患者多病因不明确,明确病因患者中既往感染,特别是结核感染是主要病因。3、主要临床表现为咳嗽、咳痰,多数住院患者合并现症感染,其咳嗽、咳痰、胸闷症状及干啰音更明显。4、半数以上患者肺功能示阻塞性通气功能障碍。影像学示支扩分布多为弥漫性,双下肺为著,特别是左下肺受累最多。5、痰培养中最常见病原体为铜绿假单胞菌,药敏提示对多数广谱抗生素均敏感。6、囊状支扩患者现症感染比例高,易闻及湿罗音,中性粒细胞百分比升高,提示其可能更易急性加重,预后不佳。囊状支扩可能为病情较重类型,影像学发现此类支扩需引起重视。7、风湿免疫性疾病合并支扩患者多为女性,胸闷或呼吸困难症状较明显且肺功能较差,提示肺损害较重,应积极治疗。本研究中合并ANCA相关性血管炎者最常见,易出现咯血症状。