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目的对非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析,并探讨治疗方法的改进。方法收集1995年-2004年中国医学科学院肿瘤医院收治的有完整病例资料的78例非特异性外周T细胞淋巴瘤,所有病例按REAL分类和WHO 2001分类进行病理分型,并对临床治疗和预后进行分析。结果确诊时中位年龄39岁(9-75)岁,男58例,女20例,临床分期Ⅰ/Ⅱ期41%,Ⅲ/Ⅳ期59%,结外受累50.2%,LDH增高为38.0%,结外侵犯2处以上为29.5%,有B症状者为37.2%,国际预后指数IPI≧者62.8%;一线放化疗者34例,一线化疗者43例,单纯放疗者1例。首程治疗后完全缓解率为55.1%,部分缓解率为25.6%,进展+稳定率为19.2%,3例患者在一线治疗缓解后进行了自体造血干细胞移植。存活患者中位随访58个月(1-116)。全组患者的5年总生存率和无进展总生存率为41.4%和33.8%。缓解后移植者的5年总生存率为61.5%(常规剂量治疗者为52.3%,P=0.894)。单因素分析显示预后不良因素有包括Ⅲ/Ⅳ病变、结外侵犯≧2处、LDH增高、骨髓受侵、行为状态不佳,多因素分析显示LDH增高是独立的预后不良因素。淋巴瘤国际预后指数和非特异性外周T预后指数可以预测生存,IPI低危、低中危、中高危和高危组的5年生存率分别为67.9%、35.0%、22.2%和9.1%,PIT为0、1、2、3-4组的5年生存率为59.5%、49.4%、10.5%和0%。结论非特异性外周T细胞淋巴瘤发病时多为晚期、易侵犯结外,,中危、高危患者的治疗效果不佳,缓解后行自体造血干细胞移植可以减少复发,仍需探讨新的一线治疗方案。目的:研究外周T细胞淋巴瘤肿瘤组织中NF-κB和PDGFR-α蛋白表达的情况,对其与临床因素的关系进行分析,探讨将NF-κB和酪氨酸激酶抑制剂用于外周T细胞淋巴瘤治疗的可能性。方法:收集中国医学科学院肿瘤医院1994年至2004年收治的有明确诊断为PTCL患者的病理标本,应用免疫组织化学的方法对肿瘤细胞NF-κB-P65和PDGFR-α蛋白的表达情况进行研究,对其与各病理和临床因素的关系进行研究。结果:对有我院完整治疗过程的48例病理标本进行了研究。NF-κB-P65在89.6%的患者肿瘤组织中有表达,位于胞核,其中47.9%的患者为过表达,NF-κB-P65过表达的患者较无表达或弱表达者容易出现耐药或治疗后复发,两组间有显著差异(p=0.02);PDGFR-α在91.7%的患者肿瘤组织中有表达,其中50%为过表达,PDGFR-α过表达与亚型、分期,结外侵犯及治疗的敏感性无关;多因素分析显示NF-κB-P65过表达是影响无进展生存的独立不良因素;NF-κB-P65和PDGFR-α过表达与总生存无关(p>O.05)。结论:NF-κB在外周T细胞淋巴瘤中广泛表达,NF-κB-P65过表达者容易出现复发和耐药,可以应用NF-κB-P65表达的情况预测对化疗的敏感性,PDGFR-α在外周T细胞淋巴瘤中有普遍表达,NF-κB和PDGFR-α酪氨酸激酶抑制剂的作用值得探讨。