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目的：
研究先天性心脏病(左向右分流型)患儿与健康儿童血清中一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)、L-精氨酸(L-arg)及L-瓜氨酸(L-cit)浓度的差异,探讨先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制,并对氨基酸补充疗法治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的可行性进行分析。
方法：
收集自2010年6月至2010年12月在中国医科大学附属盛京医院住院的32例年龄在1月至5岁的先天性心脏病(左向右分流型)患儿血清,均在我院行心脏彩超检查。其中24例为先天性心脏病未合并肺动脉高压(PAH)患儿,作为A组;8例为先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)患儿,作为B组;同时收集了31例年龄在1月至5岁的健康儿章血清作为对照C组。分别测定三组血清中NO、NOS、L-arg及L-cit水平,比较其差异性。
结果：
A组NO含量(29.30±24.22)μmol/L和B组NO含量(18.95±12.54.)μmol/L均明显低于C组NO含量(54.94±40.80)μmol/L(P＜0.05),尤以B组下降更为明显;A组NOS活力(13.33±6.31)U/ml和B组NOS活力(14.00±6.25)U/ml均明显低于C组NOS活力(31.04±10.02)U/ml(P＜0.05),A组和B组间NOS活力无明显差异(P=0.794);B组L-arg含量(11.31±3.38)μM明显低于(P＜0.05)C组L-arg含量(15.99±4.04)μM和A组L-arg含量(16.36±3.20)μM,A组和C组间L-arg含量无明显差异(P=0.718);三组L-cit含量无明显差异。
结论：
先天性心脏病患者因内皮系统功能障碍,会导致血清内NO含量和NOS活力明显降低。随着疾病的进展,一旦合并肺动脉高压(PAH),作为内源性NO生成底物的L-精氨酸消耗过多,机体不能完全代偿时,血清内L-精氨酸含量也会明显降低,但本研究中血清L-瓜氨酸含量在三组中无明显变化,其发生机制以及能否通过长期口服L-瓜氨酸治疗PAH尚需进一步研究。