目的：
　　探讨PAH靶向药物治疗肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者的疗效。
　　方法：
　　回顾2016年1月1日至2019年12月在广州医科大学附属第一医院呼吸科住院，并完善右心导管检查明确诊断为肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者。按照患者有无接受PAH靶向药物治疗分为PAH靶向药物治疗组与非PAH靶向药物治疗组，收集两组患者的一般资料，右心导管确诊时及最后一次返院随访的血清学、肺功能、超声心动图、右心导管血流动力学等指标，并记录患者截止至2020年2月的生存情况，对比患者治疗前后上述指标变化情况以及筛选影响未行肺移植患者预后的危险因素。
　　结果：
　　1．一般情况：本研究共纳入49例肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者，平均年龄为(55.87±9.21)岁，其中男性27例，女性22例，平均BMI为(20.43±3.87)kg/m2，平均病程为(154.83±147.51)月，30.61%的患者有吸烟史，PAH靶向药物治疗组男性占比重(72%vs37.5%，P=0.022)、NYHA心功能III级患者占比均较非PAH靶向药物治疗组高(80%vs45.83%，P=0.013)，两组中低流量吸氧患者占比无显著差异(92%vs95%,P=0.833)，两组患者肺部基础疾病无明显差异。
　　2.实验室检验：PAH靶向药物治疗组血气分析中PaO2、氧合指数均较非PAH靶向药物治疗组低[(54.08±22.27)mmHgvs(85.85±38.26)mmHg，P=0.009；(183.75±86.82)mmHgvs(279.76±152.00)mmHg,P=0.025]；PAH靶向药物治疗组超声心动图中的右心室内径(RV)较非PAH靶向药物治疗组大[(29.87±6.42)mmvs(24.88±6.87)mm，P=0.012]，但是左心室舒张末期内径(LVDd)则较非PAH靶向药物治疗组小[(36.43±6.75)mmvs(40.96±6.14)mm，P=0.018]，其余NT-proBNP、肾功能、肺功能、右心导管血流动力学指标均未见明显差异。
　　3.靶向药物治疗肺部疾病相关重度肺动脉高压的疗效：PAH靶向药物治疗组患者经治疗后NT-proBNP从1043.10(236.75-2697.50)pg/ml下降至287.10(21.00-555.90)pg/ml(P=0.035)；血气分析中PaO2从(59.18±30.12)mmHg上升至74.35(61.63-163.95)mmHg(P=0.010)，氧合指数从(177.21±84.38)mmHg上升至(286.22±165.13)mmHg(P=0.035)；NYHA心功能及超声心动图指标均未见明显变化。非PAH靶向药物治疗组患者治疗前后NT-proBNP、血气分析、肾功能、超声心动图、肺功能、右心导管血流动力学等指标均未见明显变化。
　　4.在排除肺移植患者后，PAH靶向药物治疗组患者中位生存时间10(4.5-34.5)个月，1、3年生存率分别为82.82%、66.26%；非PAH靶向药物治疗组中位数生存时间13(1.0-31.0)个月，1、3年生存率分别为75.87%、20.23%，但两组生存率差别无统计学意义(P=0.094)。
　　5.多因素COX比例风险模型结果提示右心房平均压(RAP)、心指数(CI)能独立预测未行肺移植肺部疾病相关重度肺动脉高压患者的全因死亡率。
　　结论：
　　1.PAH靶向药物治疗可改善肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者心功能，并且不会恶化患者氧合情况；
　　2.PAH靶向药物治疗有一定的疗效，但不能改善肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者的预后；
　　3.心脏指数及右心房压力均是预测肺部疾病相关性重度肺动脉高压患者预后的独立危险因素。