目的：通过64层螺旋CT及重建技术观察大血管畸形并发中央型气管狭窄的影像学表现，研究心血管畸形和中央型气管狭窄的关系，探索心血管畸形与所致气管狭窄的规律，从而提高疾病的诊断的准确率，对疾病的诊断、临床病情评估及治疗方式的选择、疗效及预后的评估进行指导。方法：收集我院自2012年1月至2014年2月确诊心脏大血管畸形且合并气管狭窄患儿共105例，所有患儿均行彩色多普勒超声及64层CT检查，部分患儿行纤维支气管镜、血管造影检查。对64层螺旋CT及后处理图像进行回顾性分析，按气管狭窄节段位置的不同，将气管、支气管分为3段，第1段从气管起始部至主动脉弓层面，该段气管发生狭窄则为Ⅰ型气管狭窄；主动脉弓层面至气管分叉层面之间气管段称为第2段，其间的气管发生狭窄为Ⅱ型气管狭窄；第3段指气管分叉以下的层面，指双侧主支气管及右侧中间段支气管的狭窄，为Ⅲ型气管狭窄，其中左主支气管狭窄为Ⅲ1型、右主支气管及右侧中间段支气管狭窄为Ⅲ2性狭窄。按以上标准整理各节段气管狭窄的病例数及导致相应气管狭窄的血管畸形类型，依据cotton法及Grundfast法分别对气管狭窄程度、狭窄长度进行分期；再按血管畸形种类不同进行分类，总结归纳所致气管狭窄在位置上的分布情况、从而探讨不同血管畸形与伴发气道狭窄的关系。结果：105例心脏大血管畸形并发气管狭窄患儿中，男52例，女53例。所有病例按狭窄部位进行分类，其中Ⅰ型狭窄20例(19.05%)、Ⅱ型狭窄59例(56.19%)、Ⅲ型狭窄38例(36.19%)。11例含两处及以上气管狭窄。Ⅰ型狭窄中异常无名动脉占95.00%（19/20），高位主动脉弓占5.00%例（1/20）。Ⅱ型狭窄中双主动脉弓占20.34%（12/59），右位主动脉弓占16.95%（10/59），右位主动脉弓伴左侧迷走锁骨下动脉占16.95%例（10/59），主动脉弓压迫占18.64%（11/59），肺动脉吊带占18.64%（11/59），大动脉转位占3.39%(2/59)，迷走右锁骨下动脉占1.69%（1/59）,降主动脉压迫占1.69%（1/59）,异常侧枝占1.69%（1/59）。Ⅲ型气管狭窄分Ⅲ1、Ⅲ2型狭窄；其中Ⅲ1型狭窄32例(30.48%)，Ⅲ2型狭窄6例(5.71%)。Ⅲ1型狭窄左肺动脉压迫占34.38%（11/32），肺静脉以为引流占15.63%（5/32），大动脉转位占15.63%（5/32），降主动脉压迫占6.25%（2/32），肺动脉吊带占6.25%（2/32），双主动脉弓占6.25%（2/32），单纯肺静脉压迫占6.25%（2/32），右位主动脉弓占3.13%（1/32），主动脉弓压迫占3.13%（1/32），有位主动脉弓伴左侧PDA占3.13%（1/32）；Ⅲ2型狭窄中右肺动脉压迫占50.00%（3/6），肺动脉吊带占33.33%（2/6），右位主动脉弓占16.67%（1/6）。根据cotton法及grundfast法对以上气管、支气管狭窄程度进行分期可得：Ⅰ型气管平均狭窄程度为24.24%±9.24%，Ⅱ型气管平均狭窄程度为38.43%±16.05%，二者之间有统计学意义（P＜0.05）。Ⅰ型气管狭窄长度8.58mm±2.20mm，Ⅱ型气管狭窄长度7.39mm±2.27mm，Ⅲ型气管狭窄长度10.74mm±4.49mm，Ⅰ型与Ⅱ型无统计学意义（P＞0.05）。Ⅰ型与Ⅲ型有统计学意义（P＜0.05）。Ⅱ型与Ⅲ型有统计学意义（P＜0.05）。所有病例按血管畸形分类，105例患儿其中血管环畸形占51.45%（54/105）、主动脉异常26.67%（28/105）、肺动、静脉异常占15.25%（9/105）、其它畸形12.38%（13/105）；有6例患儿存在两种血管畸形导致的不同部位气管狭窄。54例血管环畸形中导致I型狭窄有35.19%（19/54）、II型狭窄有62.96%（34/54）；血管环畸形导致的I型、II型气管狭窄程度分别为40.55%±17.97%、25.45%±8.32%。二者之间有统计学意义（P＜0.05）。28例主动脉异常畸形中导致II狭窄有78.57%（22/28）。血管环畸形所致II型气管狭窄平均狭窄程度40.55%±17.97%，主动脉弓畸形所致II型气管狭窄平均狭窄程度33.91%±12.77%，二者之间差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：1.心脏大血管畸形常伴发中央型气管狭窄，气管狭窄的部位、程度与血管畸形的类型有相关性。2.上段气管狭窄较少，狭窄程度一般也较轻，狭窄段主要位于气管下段及左主支气管，且以下段更为常见、同时狭窄程度更为严重；此外，狭窄长度上以支气管狭窄其狭窄段的累及范围较其他节段气管更为广泛。3.II型气管狭窄所占比例最高，狭窄程度较重，以主动脉畸形及肺血管畸形所致狭窄多见，其中主动脉畸形所致者狭窄位置靠上，肺动脉畸形所致者位置偏下；而I型狭窄则主要由主动脉分支畸形所致；III型狭窄常见的血管畸形类型为主动脉、肺动脉畸形。4.最易导致气管狭窄的为血管环畸形，以I、III型少见，狭窄程度较轻，II型则较为多见，狭窄程度亦较严重。