目的:总结24例噬血细胞综合(Hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床及实验室特征,并分析其对预后的影响,同时提高对该疾病的认识。方法:收集2012年10月至2016年10月山西医科大学第二医院诊治的24例HPS患者的资料,包括:临床特点、实验室检查、治疗方案及转归,并进行回顾性分析。24例患者根据初次治疗结局分为生存组与死亡组。应用SPSS17.0软件对数据进行分析,计量资料以均数±标准差表示,采用两独立样本的t检验,计数资料采用卡方检验(Fisher确切概率法),P<0.05为差异有统计学意义。结果:1.24例确诊的HPS患者中,男性41.67%,女性58.33%,男:女=0.71:1。发病年龄范围15-78岁之间,中位年龄为39.5岁。2.24例患者均为继发性HPS,13例(54.17%)患者继发于感染,其中EB病毒感染10例(41.67%),巨细胞病毒感染2例(8.33%),EB病毒合并巨细胞病毒感染1例(4.17%)。淋巴瘤相关者4例(16.67%),7例(29.17%)患者病因未明确。3.临床表现包括:发热(95.83%),脾大(83.33%),浅表淋巴结肿大(66.67%),体重下降(54.17%),消化系统症状(75%),呼吸系统症状(45.83%),出血(25%),神经系统症状(45.83%),浆膜腔积液(33.33%),皮疹(8.33%)。4.实验室检查结果:21例(87.5%)患者存在两系或三系血细胞减少,此外以下指标也可见明显下降或减少:FIB(87.5%)、白蛋白(87.5%)、NK细胞比例(66.67%)。而以下指标则明显升高:TG(58.33%)、ALT(83.33%)、AST(75%)、TBIL(62.5%)、DBIL(62.5%),IBIL(37.5%)、LDH(79.17%)及SF(95.83%)。20例(83.33%)患者出现骨髓噬血细胞现象。另外,10例(41.67%)患者发现多肿瘤标志物的异常。5.10例患者采用HLH-2004方案(地塞米松+VP16+环孢素),3例患者采用VP16+甲强龙方案,1例患者单用VP16,2例患者单用激素治疗,1例患者采用E-CHOP方案,1例患者采用COEP方案,6例患者予对症治疗(抗感染、保肝、调节免疫等)。经治疗后,12例因疾病进展死亡,12例病情好转后出院。6.存活组与死亡组确诊时的的NK细胞比例(P=0.04)、LDH(P=0.032)、SF(P=0.023)水平差异有统计学意义。结论:HPS病因复杂,继发性HPS以感染和肿瘤最多见。临床表现以发热、脾大、消化系统症状最常见。实验室检查可见血细胞减少、NK细胞比例下降、SF升高、LDH升高、骨髓可见噬血细胞及肝功能指标异常,部分患者还可见多肿瘤标志物异常。目前主要的治疗方案为包含VP16的化疗方案。发病初SF过高、NK细胞比例降低及LDH升高是影响预后的不良因素。