研究背景：视神经脊髓炎(NMO)，又称Devics病，是一种累及视神经和脊髓且具反复复发倾向的急性神经系统脱髓鞘疾病。该病过去一直被认为是多发性硬化(MS)的一种亚型，但近年的研究发现，NMO在临床症状、实验室检验、影像学检查及病程预后等多方面具有不同于MS的特点，其治疗也有别于MS；进一步研究发现NMO病理改变与MS存在显著差别；NMO特异性免疫球蛋白NMO-IgG的发现更是在发病机制上提示了NMO与MS在疾病分类学上分属不同疾病。然而，目前国内尚缺乏对该病的大样本量、长随访时间的临床研究，基于临床证据及常用检查手段在临床工作中鉴别NMO与MS或预测NMO患者的预后转归尚有相当难度。　　 目的：⑴探讨NMO的临床特征。⑵探讨可能影响NMO临床预后的各种因素，筛选能提示病程及预后的相关临床特征。⑶通过对比NMO患者与MS患者，寻找具有鉴别诊断意义的临床特征。　　 方法：①将纳入研究的病例分为两组，即视神经脊髓炎组(NMO组)和多发性硬化组(MS组)。NMO组中又根据随访结果按其病程分为单次病程组(MonophasicNMO group，M-NMO组)及复发病程组(Relapsing NMO group，R-NMO组)。②对纳入研究的NMO病例和MS病例进行电话或信件随访，随访时间截至2010年3月。通过严格设计的数据统计表进行临床的资料收集并进行回顾性分析，对NMO及MS的流行病学特点、临床表现、EDSS评分及血清学特点、脑脊液特点、电生理检查结果、MRI(Magnetic Resonance Imaging)特点作对比分析，从NMO组两亚组间对比研究中筛选影响预后的临床特征，以及NMO和MS二种疾病的临床鉴别要点。③采用SPSS16.0软件进行统计分析，服从正态分布的计量资料采用均数±标准差描述((-x)±s)。非正态分布的计量资料采用中位数(median，M)及区间(range，R)描述，计数资料采用百分比描述。数值变量资料的对比采用t检验或者方差分析(Analysis of Variance，ANOVA)，对于不满足参数检验条件的资料采用wilcoxon秩和检验；率的比较采用x2检验。假设检验均以α=0.05为检验水准。　　 结果：⑴纳入研究的NMO组患者共30例。截至随访结束时NMO组共有单次病程5例，复发病程25例，共3例患者死亡。MS组患者共98例，随访过程中5例患者死亡。⑵NMO组中M-NMO组和R-NMO组在是否存在发作诱因(P＜0.01)、是否伴发其它自身免疫疾病P＜0.01)、首次发作极期病情严重程度(P＜0.05)、首次发作缓解时遗留残疾程度(P＜0.05)及脊髓病灶长度(P＜0.05)方面存在显著性差别，而在性别、起病年龄、首次发作类型、缓解程度、年均发作次数、脑脊液常规检查项目、血免疫学常规检查项目、脱髓鞘病灶部位分布、电生理检查方面差别无统计学意义(P值均大于0.05)。⑶NMO与MS相比，二者在首次发作首发症状类型(首次发作为急性视神经炎P＜0.01，首次发作为急性脊髓炎P＜0.05)、脑脊液白细胞数异常比例(P＜0.001)、视觉诱发电位(Visual Evoked Patentials，VEP)阳性率(P＜0.05)、脊髓脱髓鞘病灶分布(颅内病灶P＜0.01，颈胸段病灶P＜0.05)、脊髓脱髓鞘病灶的长度(P＜0.05)上具显著性差异。　　 结论：①视神经脊髓炎呈女性多发，好发年龄23-45岁，存在反复复发倾向，复发间隔无明显时间规律性，首次发作倾向于以急性视神经炎为索引症状。②发病具有明确诱因，不伴有其他自身免疫疾病、首次发病残疾程度严重、MRI上出现脊髓脱髓鞘病灶相对较短的NMO患者更倾向于出现单发病程；反之，起病无明确诱因，伴发其他自身免疫疾病、首次发病症状较轻，MRI上脊髓脱髓鞘病灶长度相对较长者更易出现复发。③NMO患者较MS患者更易出现以急性视神经炎为首发症状、脑脊液白细胞增高及视觉诱发电位的异常；MRI示颅内病灶少见于NMO患者，脊髓脱髓鞘病灶在NMO患者中更易累及脊髓颈段，而MS患者出现颈胸段脱髓鞘病灶的比例更高。