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目的:目前关于骨髓衰竭伴发铁过载的问题越来越被重视并成为研究热点,国内铁过载诊断与治疗共识中尚缺乏再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)铁过载的指标及治疗策略。本研究通过检测再生障碍性贫血患儿血清铁调素(Hepcidin,Hepc)、白介素6(Interleukin,IL-6)、促红细胞生成素(Erythropoietin,EPO)、铁蛋白(Serum ferritin,SF)和转铁蛋白(Transferrin,TRF)的水平变化,比较Hepcidin与SF、IL-6、EPO和TRF的关系,探讨Hepcidin和SF变化与输血量的关系,以及再生障碍性贫血患儿发生铁过载时治疗的新方法。方法:1病例及分组随机选取2014年09月到2015年08月在河北医科大学第二医院儿科血液与肿瘤专业住院的再生障碍性贫血患儿30例作为病例组,其中再生障碍性贫血患儿中输血量≥8U者17例为A组,输血量<8U者13例为B组。同时按照1:1配对的原则选择性别、年龄等因素相匹配的在本院体检的健康儿童30人作为研究的对照组。对照组所有儿童均无血液系统、循环系统、内分泌系统、神经精神系统疾病,并且除外肿瘤及感染性疾病。2标本收集、处理及相关数据检测全部的研究对象均于清晨空腹采集静脉血5ml,将采集的标本置于促凝管中,使用普通离心机离心10min,转速设置为3000r/min,将SF及TRF标本立即送本院检测,SF采用电化学发光技术进行检测,TRF采用速率散射比浊法检测,余标本置于-80℃冰箱保存,待测Hepcidin、IL-6、EPO的水平,血清Hepcidin、IL-6和EPO采用ELISA方法检测。3统计学方法测得的数据采用SPSS21.0软件进行统计学分析,病例组与对照组为计量资料,不符合正态分布应用中位数(Median)表示,两样本比较采用秩和检验,对于两变量的相关性检测采用双变量直线相关,检测结果P<0.05为差异性有统计学意义,P<0.01则为有显著差异性。P>0.05无差异性,不具有统计学意义。结果:1病例组Hepcidin水平(82.7805 ug/L)明显高于正常对照组(10.0175 ug/L),两组组间比较差异有统计学意义(P<0.01),病例组IL-6水平(13.4795 ng/L)明显高于正常对照组(6.3940 ng/L),两组组间比较差异有统计学意义(P<0.01),病例组EPO水平(5.9445 U/L)明显高于正常对照组(2.1070 U/L),两组组间比较差异有统计学意义(P<0.01);2 Hepcidin与SF之间存在正相关(Spearman相关系数为0.974 P<0.01),Hepcidin与IL-6存在正相关(Spearman相关系数为0.637 P<0.01),Hepcidin与EPO呈负相关(Spearman相关系数为-0.875 P<0.01),Hepcidin与TRF无相关性(P>0.05);3病例组输血量≥8U的Hepcidin水平(98.979 ug/L)明显高于输血量<8U组(43.487 ug/L),输血量≥8U的SF水平(656.90 ug/L)也明显高于输血量<8U组(134.50 ug/L),两组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1再生障碍性贫血患儿Hepcidin、IL-6和EPO水平高于正常对照组,提示Hepcidin、IL-6和EPO的水平可以作为再生障碍性贫血的一种检测指标。2再生障碍性贫血患儿Hepcidin水平与SF和IL-6水平成正相关关系,与EPO成负相关关系。3输血量≥8U的再生障碍性贫血患儿Hepcidin及SF水平明显高于输血量<8U的Hepcidin水平,说明Hepcidin及SF随着输血量的增多而升高,Hepcidin升高能够减少机体铁的吸收,从而减少血色病的发生,这有可能成为治疗铁过载疾病的方法之一。