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目的：分析毛细胞白血病的临床和实验室检查特点,探讨临床诊断和治疗效果。方法：收集1978年8月至2012年12月在广西医科大学第一附属医院收治的11例初诊HCL住院患者的临床资料。回顾性分析HCL的临床特点及治疗效果,两组不同方案治疗缓解率的比较用X2检验,并采用Kaplan-Meier方法对生存资料进行分析。结果：1、临床表现：中位年龄48岁,男性发病率多于女性；贫血11例(100%)、出血7例(63.6%)、腹胀5例(45.5%)、发热3例(27.3%)、脾脏肿大11例(100%)、淋巴结肿大3例(27.3%)、肝脏肿大6例(54.5%)。2、实验室检查：①WBC (1.3-39)×107L, Hb (42-113)×1012/L, PLT (8-128)×109/L。单核细胞减少者7例；②外周血和骨髓中可找到多毛细胞,电镜下偶可见核糖体-板层复合物；③免疫分型：本组7例患者作了免疫表型检测,均同时表达成熟B细胞表面抗原(CD19, CD20, CD79a),不表达CD5及CD10,其中5例检测了CDllc、CD25和CD103抗原,均阳性表达。3、治疗与预后：嘌呤类似物治疗可获得较高的完全缓解率(CR)。4、副作用：本组11例患者治疗后合并感染者7例,其中2例死于严重感染；嘌呤类似物治疗组6例化疗均出现严重骨髓抑制,5例合并感染,3例为肺部细菌及真菌混合感染。结论：1、HCL主要见于中年男性,临床表现主要为血细胞减少伴单核细胞减少及脾肿大。2、在骨髓和外周血中可以找到毛细胞白血病是诊断HCL的依据,免疫表型为特异性表达CD19, CD20, CD22, FMC7, CD11c, CD103, CD25,不表达CD5, CD10。3、嘌呤类似物可作为HCL的一线治疗方案,对PR或1个疗程后复发的患者可再次使用嘌呤类似物治疗。4、嘌呤类似物最主要的副作用为骨髓抑制,在治疗过程中,要注意对感染的预防和积极治疗。