前言:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,被认为是一种发病率低但预后差的高炎症综合征。它的发病机制是由于细胞毒性T细胞及自然杀伤细胞功能异常,引起持续且异常的免疫反应,最终导致了“细胞因子风暴”的产生。根据是否存在基因缺陷分为原发性HLH与继发HLH,与原发性相比,继发性HLH的发病虽不伴有相关基因缺陷,但其更加复杂,多见成人,因刺激因素的不同常可分为感染相关性HLH、肿瘤相关性HLH、自身免疫相关性HLH等。HLH非特异性的表现,以及部分患者可能合并多种基础疾病,使得诱发因素的明确变得十分具有挑战性。既往有人曾使用流式细胞术针对EBV-HLH及家族性HLH的免疫表型进行过报道,但从未有人分析过其他类型HLH免疫表型的差异。目的:探寻不同刺激因素导致的继发性HLH患者的T细胞及NK细胞免疫表型的差异,充分利用这样的差异用于HLH的诊断。材料和方法:收纳了从2015年12月到2018年12月于重庆医科大学附属第二医院确诊为继发性HLH的55名患者,他们外周血或骨髓的T细胞及NK细胞免疫表型使用流式细胞术进行检测,根据患者不同的诱发因素分为感染相关性HLH、肿瘤相关性HLH、自身免疫相关性HLH以及特发型HLH,并运用秩和检验对不同组间患者的免疫表型数据进行分析比较。结果:我们发现了不同诱因导致的HLH免疫表型存在一定差异。在感染相关HLH患者中NKT细胞比例在四个组中最低,CD4⁺T细胞占T细胞比例以及在CD4⁺T细胞上CD5⁺百分比高于其他组;肿瘤组的CD8⁺T细胞在T细胞百分比,同时CD8⁺T细胞中,CD5⁺及CD7⁺的细胞比例均低于其他组,CD5细胞在T细胞上所表达的荧光免疫强度降低;对于自身免疫疾病相关HLH患者而言,其CD8⁺T细胞占T细胞、CD5⁺、CD7⁺的细胞在CD8⁺T细胞、CD56^brightCD16^int细胞占NK细胞的比例高于其他组,相反的是CD4⁺T细胞占比及CD4/CD8比率、在CD4⁺T细胞中,CD5⁺细胞百分比均低于其他组。同时,CD7受体荧光强度在CD4⁺T细胞上也处于最低。最后,对于特发性HLH来说,其NKT细胞占淋巴细胞比例多于其他组,同时在T细胞上CD5的荧光免疫强度处于最高。结论:不同诱因导致的HLH的免疫表型存在一定差异,通过这样的差异可以为明确HLH患者的诱发因素提供了有效线索,从而有助于后续提供个性化的治疗方案。