目的探讨儿童不明原因长期发热（Fever of unknown origin, FUO）的病因构成、诊断方法及预后。方法以2005-2011年重庆医科大学附属儿童医院以“发热待查”收入院并符合FUO诊断标准[1]，资料完整的患儿104例。根据患儿年龄将病例分为三组：<3岁组、3-7岁组、>7岁组，对所有病例的临床表现、实验室检查、确诊方法及最终诊断进行回顾性分析，并对61例患儿进行随访，随访时间1年4月～8年。应用SPSS19.0软件进行统计学分析，数据采用Fisher精确检验、χ2检验或秩和检验，P值小于0.05有统计学意义。结果1.一般资料104例中男74例（71.15%），女30例（28.85%），男女比例为2.47:1，年龄24天～14岁，平均年龄4.86±4.24岁；<3岁47例，3-7岁24例，>7岁33例；热程3周～7年。2.诊断方法经病史、查体、实验室检查及治疗效果等确诊38例（36.54%），血清学或病原学检查确诊24例（23.08%），影像学检查确诊16例（15.38%），组织活检确诊6例（5.77%），骨髓检查确诊4例（3.85%），内镜检查确诊1例（0.96%）。3.不同年龄病因构成本组不同年龄患儿FUO主要病因不同，所有病例中<3岁47例，感染性疾病23例（48.93%），结缔组织疾病5例（10.64%），肿瘤性疾病1例（2.13%），其它疾病9例(19.15%)，未明确诊断9例（19.15%）；3-7岁24例，感染性疾病11例（45.83%），结缔组织疾病4例（16.67%），恶性肿瘤性疾病5例（20.83%），其它疾病2例（6.06%），未明确诊断2例（8.33%）；>7岁33例，感染性疾病6例（18.18%），结缔组织疾病19例（57.58%）（其中JIA12例，SLE3例），恶性肿瘤性疾病2例（6.06%），其它疾病2例（6.06%），未明确诊断4例（12.12%）。4.近期及远期预后出院时痊愈24例（23.08%），好转60例（57.69%），未愈13（12.50%），病情危重放弃治疗7例（6.73%）。随访61例，随访率58.65%，痊愈27例（44.26%），好转26例（42.62%），有严重并发症2例（3.28%），死亡6例（9.84%）。结论感染性疾病为婴幼儿FUO主要病因，学龄前期及学龄期儿童FUO主要病因是感染性疾病、结缔组织疾病、恶性肿瘤性疾病。感染性疾病及结缔组织疾病预后较好，恶性肿瘤性疾病则预后差，死亡率高，但若能早期诊断，经规范治疗也可长期存活。