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【目的】探讨胃肠道外间质瘤(EGIST)的临床特点、诊断、治疗及预后因素。【方法】回顾性分析2000年1月～2008年6月我院收治的21例EGIST患者的临床资料,并对所有患者进行术后随访,随访率为85.7%(18/21),中位随访时间为22个月(6～62月)。【结果】EGIST的发病率为胃肠道间质瘤(GIST)的4.7%;21例EGIST中,男11例,女10例;中位年龄57岁(38～75岁);病史最长为4年,最短为剖腹手术时意外发现;就诊时首发临床表现为腹部肿块9例、腹部疼痛8例、腹部坠胀不适2例、排便异常2例、其中有1例在壶腹周围癌入院术前检查时发现、另有1例在直肠癌剖腹手术中意外发现;发生于腹膜后10例、小肠系膜3例、结直肠系膜2例、网膜5例、肝脏1例;肿瘤中位直径8 cm(1～16 cm);21例EGIST患者均接受B超与CT扫描检查,其中B超检查发现肿瘤19例,CT平扫及增强扫描发现肿瘤20例;镜下肿瘤细胞形态梭形细胞为主型17例、上皮样细胞为主型1例、混合型3例;免疫组化CD117阳性率100%(21/21)、CD34阳性率76.2%(16/21)、SMA阳性率19.3%(4/21)、S100阳性率9.6%(2/21)、HHF35阳性率4.8%(1/21)。所有患者均接受手术切除治疗,术后复发4例,其中1例复发后接受伊马替尼治疗,获部分缓解。全组中位生存时间为26个月(6～62月),1、3、5年生存率分别为77.8%(14/18)、38.9%(7/18)、5.6%(1/18)。【结论】EGIST发病率较低,预后较差;临床诊断主要依靠影像、病理及免疫组化检测;完整的手术切除是最有效的根治方法;伊马替尼可能是有效靶向治疗药物;预后与肿瘤位置和大小有关,而与患者性别和年龄无关。同时也提示:EGIST与GIST具有相似的临床病理学特点。