研究目的川崎病是小儿常见的发热性疾病,病因不明,主要累及心血管系统,近年来已成为后天性心脏病的主要原因。了解川崎病的发病率及流行病学特点、病因、发病机制等,有助于指导诊断、治疗川崎病。由于缺乏KD的特异性实验室诊断指标及金标准,KD主要是临床诊断,其中不完全川崎病在小婴儿中发生率较高,早期诊断困难,并发冠状动脉损害的可能性较大,受到人们重视。随着辅助检查技术的发展,一些对KD早期诊断较有意义的特异性指标被发现,对冠状动脉损害的定性、定位诊断有意义的新影像学技术被开展应用。关于阿司匹林、丙种球蛋白、肾上腺皮质激素等在KD治疗中的应用,仍有争议。为了提高临床医师对KD的认识,早期诊断和治疗,减少心血管并发症,改善预后,本文就KD的各方面的研究进展作了综述。研究方法阅读近年来国内外关于川崎病流行病学、病因、发病机制、临床特征、早期诊断、治疗等方面的研究报告,比较各种观点的异同点及其理论根据,总结其中对临床工作较有指导意义的概念。结论川崎病的发病率呈上升趋势,但是其具体发病率、不完全川崎病的比例等仍不明确。川崎病的病因及发病机制仍不明确。2002年日本修定了新的川崎病、不完全川崎病的诊断标准,包括主要症状、超声心动图或心血管造影检查的异常表现及其对诊断的参考意义。要关注结膜充血、口唇改变、皮疹、急性期手掌足底的硬性水肿和红斑、颈淋巴结肿大等川崎病的特征性改变。川崎病的临床表现变化多样,可累及多系统,注意鉴别诊断。不完全川崎病在婴儿中发病率高,并发冠状动脉的危险性较高,早期诊断困难。对于小婴儿,不明原因发热,要考虑到不完全川崎病的可能性。BCG接种部位再现红斑、肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮对诊断不完全KD具有特征性意义。美国AAP及AHA于2004年联合制定了不完全KD的诊断治疗指南,规范了不完全川崎病的诊断治疗。指南对临床工作有重要意义。CRP和ESR水平升高、超声心动图改变、心肌肌钙蛋白(cTn)水平升高等有助于早期诊断川崎病。脑利钠肽水平与冠脉损伤的关系、对早期诊断的意义是近期的研究热点之一。超声心动图仍是冠状动脉损害的主要诊断方法,有一些新的影像学技术如血管内超声、多层螺旋CT在CAA、CAD定位、定性上更有优势,弥补了二维超声的不足。冠状动脉损害高危因素包括年龄、血小板升高、应用丙种球蛋白时间等。大剂量阿司匹林、丙种球蛋白仍是川崎病的主要治疗方法,但停药时间、用药方法等仍存在争议。对冠状动脉损害的治疗方案仍无明确的统一标准。