目的:分析正常及扩大畸形前庭导水管的高分辨率CT（HRCT）和磁共振成像（MRI）影像表现特征,侧重探讨颞骨HRCT图像上前庭导水管至半规管共脚前缘间距离对诊断大前庭导水管畸形（LVA）的价值。材料与方法:第一部分:回顾性分析58例双侧正常内耳HRCT和54例双侧正常内耳的MRI影像资料,内容包括:（1）HRCT:观察前庭导水管的形态、边缘、顶点与共脚/前庭的位置关系,测量前庭导水管外口直径、中段直径、前庭导水管至半规管共脚前缘间距离;（2）MRI:观察内淋巴管及内淋巴囊是否显示,如有显示则测量其最大径,判断蜗轴显示情况,测量前庭内外径。第二部分:回顾性分析171例经影像学及临床综合诊断为大前庭导水管畸形的患者影像学及临床资料,146例行颞骨HRCT检查,122例行MRI内耳水成像检查,其中97例同时有HRCT及MRI内耳水成像检查,最终纳入64例。HRCT的观察测量内容同第一部分,对MRI的分析除同第一部分外,另进行分型。以上所有分析测量均由两名影像科医师完成,观察者间一致性评估采用组内相关系数（ICC）。采用Mann-Whitney U检验比较两组间计量资料的差异,Spearman相关系数分析内淋巴囊MRI分型与听力损失程度的相关性,Kendall’s tau-b相关系数用于分析前庭导水管至半规管共脚前缘间距离与听力损失程度的关系。运用受试者工作特征（ROC）曲线计算变量的最佳临界值和诊断效能。结果:第一部分:正常前庭导水管在HRCT轴位图像上表现为颞骨后部细管状或裂隙样低密度影,顶点均位于共脚后方,各测量值平均值及范围分别为:外口直径1.44±0.73mm（0.35～3.81mm）,中段直径0.75±0.25mm（0.27～1.47mm）,前庭导水管至半规管共脚前缘间距离2.97±0.79mm（1.56～5.31mm）。MRI示正常组108只耳内淋巴囊骨外部均未见显示,29.6%（32/108）可显示前庭导水管走行区细线样稍高信号影,最宽直径约0.56±0.27mm（0.10～1.20mm）;正常组前庭内外径平均值和范围为2.94±0.37mm（2.22～3.90mm）;正常组均可完整显示蜗轴低信号影。第二部分:大前庭导水管畸形在HRCT轴位图像上表现为颞骨后缘深大骨缺损影,多呈喇叭口样或类三角形,部分形态不规则,绝大部分边缘锐利;93.6%（118/126）显示扩大的前庭导水管进入前庭之前顶点位于共脚前内侧,表现为共脚前方低密度裂隙影,5.6%（7/126）位于共脚内侧,0.8%（1/126）位于共脚后方。3例在相邻层面显示VA近端与前庭及共脚均相通。LVA组VA外口直径、中段直径以及前庭导水管至半规管共脚前缘间距离平均值和范围分别为3.01±1.38mm（0.00～1.66mm）、1.76±0.92mm（0.39～4.48mm）、1.17±0.26mm（0.00～1.66mm）,与正常组相比,差异均有统计学意义（P<0.001）。前庭导水管至半规管共脚前缘间距离测量的ICC值为0.980（P<0.001）,可重复性较好。MRI示LVA组126只耳均可于颞骨岩部后方观察到扩大的内淋巴管和内淋巴囊,后缘均位于后半规管后缘以后,87.3%（110/126）可见后半规管压迹征。共脚的内侧缘均见扩大的内淋巴管狭部,经共脚前方与前庭相连,其与共脚间有低信号间隔,二者并不相通。39（31.0%）只耳示蜗轴低信号影缺如,伴耳蜗顶转与中转融合;70（55.6%）只耳示蜗轴低信号影不完整,17（13.4%）只耳蜗轴显示良好。92.1%（116/126）在扩大的内淋巴管和内淋巴囊内存在信号不均匀的现象,MRI分型结果:I型10（7.9%）只耳,Ⅱ型27（21.4%）只耳,Ⅲ型43（34.1%）只耳,IV型46（36.5%）只耳,MRI分型与听力损失程度之间无明显相关性（P=0.173）。LVA组MRI前庭内外径的平均值和范围为3.79±0.40mm（2.52～4.68mm）,与正常组相比差异有统计学意义（P<0.001）。LVA组内18例35只耳听力损失程度分级:轻度听力下降1只,中度听力下降2只,重度听力下降12只,极重度听力下降20只,前庭导水管至半规管共脚前缘间距离与患者听力损失程度之间无明显相关性（P=0.661）。LVA组前庭导水管至半规管共脚前缘间距离在左右侧别间、男女性别间的差异均无统计学意义（P=0.855、P=0.594）。结论:1、正常前庭导水管在HRCT上均可清晰显示为颞骨后缘裂隙样低密度影,在MRI水成像,仅29.6%可显示为高信号。2、HRCT上前庭导水管至半规管共脚前缘间距离小于1.6mm即可诊断大前庭导水管畸形。3、大前庭导水管畸形内耳MRI水成像直接显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊,部分患耳合并信号不均、蜗轴发育不全、前庭增宽。4、大前庭导水管畸形内耳HRCT和MRI影像特征与听力损失程度无明显相关性。