目的：研究极后区综合征的临床表现、影像及实验室检查特点，提高对该病的认识。　　方法：收集极后区综合征22例患者临床资料，分析其临床特征、头颅及脊髓MRI、重要实验室检查及诊治过程。　　结果：极后区综合征常见于NMOSD及脑干炎患者，女性多见(15/22)，发病年龄为19-62(平均数34.5)岁。22例患者均先后出现INH(intractable nausea or vomiting and hiccups)，其中17例以INH为首发症状，5例以ON(optic neuritis)、ATM(acute transverse myelitis)或头晕等症状起病;核心临床症状有11出现单眼或双眼视神经炎表现，12例出现ATM表现，11例出现其他脑干受损表现。6例患者外送了血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG阳性4例，阴性2例，4例送检脑脊液寡克隆区带均为阴性，5例存在自身抗体（抗核抗体、抗SS-A抗体、抗Ro-52抗体、抗SS-B抗体、抗组蛋白抗体）阳性。头颅MRI显示病灶主要分布在延髓中央导水管等室管膜周围、极后区及脑桥，常呈类圆形、斑片状长T1、长T2信号影。MRI仅延髓有病灶8例，延髓及半球有病灶5例，延髓及脊髓有病灶2例，延髓、半球及脊髓都有病灶7例。存在误诊情况15例，其中误诊为消化系统疾病12例，后循环缺血1例，神经源性呕吐1例，脑梗死1例。　　结论：自身免疫性疾病的极后区综合征临床上多表现为不明原因的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐，症状持续大于48时;头颈胸MRI可以早期明确极后区综合征诊断，提高诊断准确率;(AQP4)-IgG能够帮助临床诊断。