【摘 要】
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研究目的:
总结我院近10年收治的儿童初诊Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)，分析临床及生物学特征、疗效及预后因素。
研究方法:
回顾总结2003年10月至
【出 处】
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北京协和医学院中国医学科学院 北京协和医学院 中国医学科学院 清华大学医学部
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研究目的:
总结我院近10年收治的儿童初诊Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)，分析临床及生物学特征、疗效及预后因素。
研究方法:
回顾总结2003年10月至2012年12月于我院就诊的儿童Ph+ALL92例，收集临床及实验室资料，采用SPSS17.0进行统计学分析。
结果:
92例Ph+ALL患儿中男63例，女29例，男女比例2.2∶1，中位年龄11(2～17)岁。初诊白细胞平均值111±122×109/L，合并CNSL者共11例。其中T-ALL2.3％(2/89); Pre-B ALL4.5％(4/89)，common B-ALL93.2％(83/89)，伴髓系表达者69.7％(62/89)。BCR/ABL融合基因P210阳性12.8％(11/86);P190阳性81.4％(70/86);P210和P190双阳性5.8％(5/86)。89例患儿接受治疗，其中69例进行糖皮质激素预治疗，激素治疗反应好者(PGR)44.9％(31/69)。总CR率86.5％(64/74)，PR率2.7％(2/74)，NR率10.8％(8/74)。接受TKI治疗的38例患儿CR率显著高于未接受TKI的54例患儿(97.3％ vs75.7％，P=0.006)。10例患儿接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间7(0～60)月，2年总生存率(OS)27.8％±7.2％，2年无事件生存率(EFS)24.1％±6.9％，2年复发率35.2±0.6％，2年TRM27.9±0.3％。单因素分析显示:初诊时WBC＞25×109/L、未接受TKI治疗、未接受allo-HSCT可明显降低OS及EFS(P值均＜0.05);年龄＞15岁、白细胞＞25×109/L、LDH＞550U/L者复发率明显增高（P值均＜0.05）;白细胞＞25×109/L、未接受TKI者、一个疗程未达CR者TRM明显增高（P值均＜0.05）。
结论:
Ph+ALL患儿OS、EFS低，复发率高，预后差，TKI可以明显提高疗效，有条件者应在CR后争取进行allo-HSCT。
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