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目的:总结和分析90例头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理学特点、治疗及预后。旨在了解其临床表现的异质性、诊疗效果、预后、可能影响预后的相关因素,目的在于为今后临床工作者的接诊及治疗方案的更进提供一定的依据。材料与方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年01月至2019年08月收治的90例头颈部LCH患者,研究其临床表现、病理学特点、治疗、预后,并通过统计学方法进行分析。结果:(1)共纳入头颈部SS-LCH患者38例,其中女16例,男22例,男:女比例为1.4:1;中位发病年龄4岁(4月-36岁)。更易导致病情进展/复发的患者通常为中枢神经系统风险受累者(χ2=5.797,P=0.027),差异具有统计学意义。而性别(χ2=0.816,p=0.469)、发病年龄≤2 岁(χ2=2.369,P=0.225)、累及病灶数(χ2=1.293,P=0.279)对于病情的复发/进展,差异无统计学意义。(2)纳入头颈部MS-LCH患者共52例,男性31例,女性21例,男:女比例为1.5:1;中位随访时间为45.5(10-123)个月,52例头颈部MS-LCH患者中14例出现复发(26.9%,14/52),中位复发/进展时间为12个月(6-34)个月,31例伴有危险器官受累组为38.7%,21例不伴有危险器官受累组的进展/复发率为9.5%,两者间差异有统计学意义(χ2=4.038,P=0.027)。单因素分析结果示发病年龄(χ2=3.671,P=0.048)及初始6周诱导治疗无效(χ2=7.070,P=0.004)、危险器官受累(P=0.040),进行多因素分析提示发病年龄≤2岁、危险器官受累及初始6周诱导治疗无效是影响MS-LCH患者预后的最主要因素。结论:朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现无特异性,极易误诊。SS-LCH患者预后尚可,累及中枢神经系统风险器官更易导致疾病复发/进展。危险器官受累及初始6周诱导治疗疗效不佳是影响MS-LCH患者预后的最重要因素。下颌骨LCH可疑病例及早活检,尽早明确诊断,减少误诊,尽早给予合理治疗或可使部分患者获得更好的预后。