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目的通过对45例肝窦阻塞综合征(HSOS)患者的临床及影像资料进行回顾性分析,观察探讨HSOS的临床及影像学特征,提高对HSOS的认识,对临床上HSOS的诊断和治疗提供帮助。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月中国科大附属第一医院(安徽省立医院)经临床诊断或病理学证实的45例HSOS患者。纳入标准主要参照改良Seattle标准和Baltimore标准,并结合我国2017年“南京标准”;其中男性患者34例,女性患者11例;年龄25～76岁;急性期31例,亚急性期6例,慢性期8例;收集患者的相关信息:性别,年龄,既往病史,症状及体征,是否有土三七接触史及接触后发病时间,临床表现,CT及MRI图像特点,主要的实验室指标(谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、胆红素(TBIL)、白蛋白、PT等),HSOS的分级和分期,治疗方案,预后及转归情况,对收集到的信息进行分类处理,观察探讨HSOS的临床及影像学特征。结果45例患者主要临床表现为腹痛腹胀(n=38,84.4%),纳差乏力(n=25,55.6%),黄疸(n=19,42.2%),下肢不同程度水肿(n=12,26.7%),肝性脑病(n=2,4.4%);实验室指标主要表现为谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、胆红素(TBIL)不同程度增高,白蛋白降低及凝血功能异常;CT平扫表现为肝脏增大或肝左叶及尾状叶增大(n=27,60%),肝实质密度不均匀性减低(n=21,46.7%),不同程度胸腹水(n=36,80%);CT增强出现不同程度的肝实质不均匀强化(n=31,68.9%),门静脉期均表现为斑片状、“地图”状强化,延迟期强化范围进一步扩大;下腔静脉肝段较正常变细、变扁,表现为“逗点征”,肝静脉及其分支纤细、狭窄或显示不清晰;MRI表现为肝内信号欠均匀,增强扫描显示肝实质强化不均,片状强化减低区及异常强化灶,呈“地图”状;下腔静脉肝段管径受压变细;胆囊形态正常。患者均接受保肝、利尿、改善循环、营养支持等对症治疗。35例患者接受经颈静脉门体分流术治疗,其中34例患者经治疗后临床症状好转。结论HSOS的临床及影像学表现存在其特征性;CT图像可以清晰显示肝内主要血管及下腔静脉的病变,MRI图像可以较敏感的发现肝实质损伤程度及肝内静脉是否通畅,二者在HSOS的诊断及鉴别诊断中具有重要作用,结合其临床表现、PA相关药物的接触史及病理检查,有助于及早明确诊断,对于临床上HSOS的及时诊断治疗有重要价值。