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脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的原因,如隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、外伤等引起脊髓圆锥受粘连压迫、缺血缺氧,导致出现大小便失禁、双下肢畸形及感觉运动功能障碍的一组临床综合征。随着对TCS研究的深入,圆锥位置正常型(normal level conus medullaris, NLCM) TCS也越来越为大家所认识。该类型患儿X线检查表现为隐性脊柱裂,MRI检查显示脊髓圆锥末端位于L2椎体下缘以上,指由于终丝的单纯病变,造成对圆锥的牵拉,使圆锥局部缺氧、缺血所产生的神经损害症状。临床上主要表现为尿频、尿急、夜间遗尿甚至尿失禁以及腰痛、下肢无力等,与常见的TCS类型不同。它是TCS中最易误诊、漏诊的类型,而尿流动力学检查可作为此型TCS诊断的很好的辅助检查之一。由TCS导致的神经源性膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上,甚至会引起肾功能衰竭,因此如何防止上尿路功能损害是治疗的关键和维持患儿生命的重要手段。脊髓栓系松解术后下尿路功能可得到改善,不同类型的TCS术后疗效不同,通过尿流动力学检查可对手术前后下尿路功能及手术疗效进行评价。目的本研究对3岁以内四种类型的TCS患儿进行手术前后的评估,评价各类型之间疗效的差异；分析NLCM型TCS患儿尿流动力学表现及诊断和治疗方法,为临床提供参考。材料与方法1研究对象及方法本研究选取2009年6月～2010年2月就诊于郑州大学第三附属医院的TCS患儿85例,依据MRI及术中所见分为4种类型：①单纯脊膜膨出型；②脂肪瘤型：椎管内脂肪组织包绕脊髓和(或)马尾神经,并与硬脊膜紧密相连；③NLCM型；④其它类型。其中3岁以内TCS患儿66例,NLCM型TCS患儿19例,按照国际儿童尿控协会(Iternational Children Continence Society, ICCS)推荐标准方法分别于术前及术后3月、6月时进行尿流动力学检查。2统计学处理采用SPSS13.0统计软件进行统计学分析,多组均数之间的比较采用单因素方差分析,均数以(x±s)表示；两组间的比较采用两随机样本t检验、量的比较采用Pearson相关分析等；以α=0.05作为检验水准。结果1自由尿流率测定本研究共测得35例患儿的自由尿流率,其中包括NLCM型TCS患儿19例,3岁以内患儿16例。术前NLCM型患儿的最大尿流率(Qmax)在正常参考值范围内,手术前后相比差异无统计学意义(P<0.05)；BC和预计膀胱容量按(年龄+1)×30ml计算相比减小(P<0.05),术后恢复正常者16例。3岁以内组术前Qmax和正常参考值相比减小(P<0.05),术后改善者9例。2压力—流率测定结果术前19.9%(13/66)患儿膀胱顺应性降低(<20 ml/cmH2O),36例患儿出现逼尿肌过度活动。19例NLCM型TCS患儿初感膀胱容量减小,顺应性下降,术后恢复正常者16例。排尿期的逼尿肌压力：19例NLCM型患儿排尿期的逼尿肌压力正常,手术前后相比差异无统计学意义(P>0.05)；3岁以内患儿存在腹压排尿者16例,其余50例测得的逼尿肌压力为(37±23) cmH2O,在正常参考范围之内；术后改善者23例,加重4例。5例行逼尿肌漏尿点压(Desturor leak Point Pressure,DLPP)测定,DLPP (35±16 cmH2O) (34～67 cmH2O), DLPP≥40cmH2O者3例。排尿期出现逼尿肌压力增高、逼尿肌括约肌不协调收缩者共20例,其中发生上尿路功能损害者15例,术后改善者7例。3最大逼尿肌压力术前脂肪瘤型TCS最大逼尿肌压力(MaxPdet)与单纯脊膜膨出型、NLCM型及其它类型TCS相比降低(P<0.05)；术后MaxPdet的增加值比较,脂肪瘤型与单纯脊膜膨出型、NLCM型及其它类型相比最少(P<0.05)；术后3个月和术后6个月比较,各类型TCS尿动力指标相比,术后6个月的平均值比术后3个月均有增加(P<0.05)。NLCM型顺应性术后6月与术后3月相比,顺应性增加(P<0.05)。结论1尿流动力学检查可作为TCS患儿栓系松解术的有效客观评价方法。逼尿肌括约肌不协调是引起上尿路功能的损害的主要原因。栓系松解术后各类型尿动力学指标可获不同改善,单纯脊膜膨出型和NLCM型术后恢复较好,术后6个月与术后3个月相比尿动力指标仍有恢复,发病时间长短和术后恢复有负相关关系。2NLCM型TCS患儿的诊断需综合考虑临床表现、放射学及尿流动力学检查,而且尿流动力学检查是诊断此种类型TCS的关键指标,一经诊断明确,应及早行终丝离断术治疗。