目的：了解合并脾功能亢进的WD患者在行全脾精准切除手术前后的免疫功能状态，并观察二巯基丙磺酸钠（sodium dimercaptosulphonate，DMPS）联合中药肝豆片等短期综合驱铜治疗方案对其免疫功能状态的影响，并结合相关文献对其免疫功能紊乱的机制进行探讨。方法：1.病例收集研究对象为安徽中医药大学神经病学研究所附属医院2012年4月～2013年12月期间确诊的WD伴脾功能亢进患者31例，该组患者均符合全脾精准切除术的手术指征。收集患者一般资料并对其进行西医的临床分型，以及Child-pugh和改良Goldstein分级，并运用中医理论四诊合参，对WD患者进行中医辨证分型。30名健康体检人员作为正常对照组。2.指标测定对于治疗组患者分别在全脾精准切除术前、后以及术后短期综合驱铜治疗过程中测定如下指标，正常对照组检测一次。(1)酶联免疫吸附(enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA)测定白细胞介素-8(interleukin-8， IL-8)、白细胞介素-10(interleukin-10， IL-10)、白细胞介素-13(interleukin-13， IL-13)、白细胞介素-18(interleukin-18， IL-18)、干扰素γ(interferon-γ，IFN-γ)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony stimulating factor,G-CSF)(2)免疫比浊法检测补体C3、C4及IgA、IgG、IgM(3)流式细胞仪分析法检测CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD3+CD4+/CD3+CD8+、CD3-CD16+56+、CD3-CD19+3.分析WD患者手术前组与正常组之间免疫指标的差异；4.分析WD患者各治疗组之间免疫指标的差异；5.分析WD患者西医分型、中医分型与各治疗组之间免疫指标的相关性。结果：1.术前组与正常组比较CD3-CD16+CD56+比例术前组低于正常组（p<0.05）；CD3-CD19+比例术前组高于正常对照组（p<0.01）。IL-8术前组低于正常组（p<0.01）；IL-18、IL-10、IFN-γ术前组高于正常组（p<0.01、p<0.01、p<0.05）。补体C3、C4、IgA术前组明显低于正常组（p<0.01、p<0.01、p<0.01）。2.术前组与术后组比较CD3+CD4+比例、CD3+CD4+/CD3+CD8+比值、CD3-CD19+比例术前组高于术后组(p<0.05、p<0.01、p<0.01）；CD3+CD8+比例术前组低于术后组(p<0.01)。G-CSF术前组高于术后组(P<0.05);IL-18、IL-8术前组均低于术后组(p<0.05、0.01)。补体C3、IgA术前组低于术后组（p<0.05、0.01）。3.术后组与短期综合驱铜组比较CD3+比例、CD3+CD4+比例术后组高于短期驱铜组（p<0.05、p<0.01）。CD3-CD19+比例术后组低于短期驱铜组（p<0.05）。IL-8、IFN-γ、G-CSF术后组均高于短期驱铜组（p<0.01、p<0.05、p<0.05）。4.WD各组型（中医证型和西医临床分型）与各治疗组指标比较，均无显著性差异(p>0.05)。结论：WD患者合并脾功能亢进在全脾切除术前、后均存在着复杂的免疫功能紊乱状态。主要表现为部分体液免疫功能低下，细胞免疫中部分细胞因子功能亢进，自然杀伤细胞（NKC）功能低下。全脾切除术后较手术前相比部分体液免疫功能亢进，细胞免疫中细胞因子功能亢进，T淋巴细胞功能低下。经短期综合驱铜治疗后体液免疫功能亢进及T淋巴细胞功能低下改善不明显，但部分细胞因子功能亢进的状态得以有效改善。因此，全脾切除术进一步加重了WD患者免疫紊乱的状态，短期综合驱铜治疗可恢复部分全脾切除术后患者异常的免疫学指标。