目的探讨首次静脉丙种球蛋白(IVIG)无反应性川崎病的发生率及危险因素。方法分析总结2003.01-2009.12我院住院治疗的川崎病患儿临床资料。IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗48h后体温仍大于38oC。初治有效者为敏感组,无效者为无反应组,对两组患儿的临床表现及实验室指标进行统计分析。结果1050例患儿符合川崎病诊断标准并于发病10天内接受IVIG治疗,其中敏感组938例,无反应组112例,IVIG无反应KD发生率10.67%。IVIG无反应组冠状动脉病变(CAL)发生率高于敏感组(P<0.05)。Logistic回归分析发现首次IVIG治疗时间早、发热持续时间长及总胆红素升高是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。无反应组患儿中,28例接受IVIG2g/kg一次输注再次治疗,25例有效(89.3%);4例接受IVIG1g/kg×2d再次治疗,3例有效(75.0%);33例予IVIG1g/kg一次输注再治疗,15例有效(45.5%),三种IVIG再治疗方案疗效差异有统计学意义(P<0.01)。结论该组病例中IVIG无反应性川崎病发生率约10.67%。首次IVIG治疗时间早,发热持续时间长及总胆红素升高是IVIG无反应性的独立危险因素。对首次IVIG无效患儿推荐使用第2剂IVIG2g/kg一次输注方案,仍无效者可予糖皮质激素治疗。