目的:通过对典型特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)病例的分析,探讨目前特发性膜性肾病的流行病学趋势、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗和预后等现状,以提高对特发性膜性肾病的认识及诊疗水平。方法:回顾性分析一例特发性膜性肾病患者的临床资料,结合国内外文献报道,对特发性膜性肾病的流行病学现状、发病机制、诊断及鉴别诊断方法、治疗措施和预后影响因素等进行讨论。结果:患者女性,47岁,间断双下肢水肿2年余,伴有大量蛋白尿(最大量至10.3 g/d),低蛋白血症(最低至19.3g/L),高血压,肾活检病理报告:Ⅱ期膜性肾病。临床诊断:肾病综合征Ⅱ期膜性肾病高血压2级极高危。治疗:给予糖皮质激素联合环磷酰胺(cytoxan,CTX)同时给予对症支持治疗,环磷酰胺累计量8g后停用,激素规律减量至停用,尿蛋白量最低降至0.14g/d,达到完全缓解;停药1年后复发,复发后给予他克莫司(tacrolimus,FK506)治疗,尿蛋白逐渐下降,病情缓解。结论:特发性膜性肾病是成年人肾病综合征的最常见病理类型之一,近年来其发病率呈现逐年上升的趋势。好发于中老年人,男女比例约为2:1。发病机制尚未明确,目前研究认为足细胞自身抗原PLA2R是其重要的致病靶抗原。IMN的诊断主要依靠肾脏病理学检查,首先需要除外继发性膜性肾病。对于IMN的治疗,国内外的专家均建议根据蛋白尿、血清白蛋白水平及其病情变化情况选择治疗方案,必要时应用免疫抑制疗法,目前临床上首选的免疫抑制疗法是糖皮质激素联合细胞毒药物,而针对于发病机制的新疗法正在进行临床试验研究中。IMN自然病程较长,大约1/3患者有自发缓解倾向,目前比较肯定的预后不良因素主要有:尿蛋白量及持续时间、起病时肾功能状况或病程中的肾功能恶化、高血压、病理表现为重度的肾小管间质病变。最新研究表明,抗PLA2R抗体的滴度及其变化对IMN的预后具有较好的预测价值。