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背景与目的急性髓系白血病(Acute myeloid leukaemia,AML)是以原始造血干细胞或祖细胞的异常克隆增殖为特征的恶性血液疾病。各个年龄均可能发生AML,但主要发生在老年人(>60岁)。AML通常表现为快速发作的骨髓衰竭,并且在未治疗时可在数周或数月内死亡[1]。外周血白细胞(WBC)≥100×109/L的急性髓系白血病称为高白细胞急性髓系白血病(Hyperleukocytic acute myelocytic leukemia,HAML)。此病早期死亡率高,预后差,易合并白细胞瘀滞,肿瘤溶解综合征和凝血功能异常等,死亡风险极高,需要尽早干预。为此,本研究收集郑州大学第一附属医院68例高白细胞急性髓系白血病,观察其临床特征并进行分析和总结,为此类患者的临床诊治提供更多的依据及经验。方法回顾性分析2011年3月-2016年4月于郑州大学第一附属医院收治的68例HAML病例(非AML-M3),分析其早期并发症、预后等,将同期随机选择的262例非高白细胞急性髓系白血病(non-hyperleukocytic acute myelocytic leukemia,NHAML)(WBC<100×109/L)病例设为对照组,比较两组的临床特点及预后。结果1.HAML病例中男36例,女32例,男女比例约1.13:1,中位年龄为43(14-76)岁;对照组中男135例,女127例,男女比例1.06:1,中位年龄45(15-80)岁;两组之间年龄、性别差异无统计意义。HAML患者与对照组之间白细胞、骨髓幼稚细胞比例、乳酸脱氢酶、WHO分型的构成比差异有统计学意义(P<0.05),染色体分组的组成比、诱导化疗的方案、巩固治疗的疗程数差异均无统计学意义(P>0.05)。2.HAML病例中以AML-M5型为主,其与NHAM病例之间发生凝血功能异常、白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征等并发症差异有统计学意义(P<0.05)。3.HAML病例CR率66.1%,3年无病生存率(disease-free survival,DFS)和总生存率(overall survival,OS)分别为43.5%和30.6%,且OS与是否CR相关(P<0.05);NHAML病例CR率为80.6%,3年DFS和OS分别为47.8%和45.7%;HAML病例与NHAML病例比较CR、OS差异有统计学意义(P<0.01),3年DFS差异无统计学意义(P=0.267)。4.HAML病例的预后:56例HAML病例完成了诱导治疗,其中获得完全缓解(Complete remission,CR)的有37例(66.1%),部分缓解(Partial remission,PR)的有7例(12.5%),未缓解(Non-remission,NR)的有12例(21.4%),且AML-M5型CR率低,单因素分析CR与是否为AML-M5型相关(P<0.05)。5.HAML病例早期死亡(Early death,ED)8例(11.8%),ED发生与凝血功能异常、白细胞淤滞症状、LDH水平有关(P<0.01)。结论1.HAML患者易出现白细胞瘀滞、凝血功能障碍、肿瘤溶解综合征等严重并发症,早期死亡率高。2.HAML病例CR率低,与是否AML-M5型相关。3.HAML病例与NHAML病例比较CR、OS差异有统计学意义,3年DFS差异无统计学意义。