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背景与目的: 高迁移率族蛋白1(high mobility group box1，HMGB1)是一种非组蛋白核蛋白，是细胞内广泛存在的DNA结合蛋白，它通过改变在细胞中的定位及转录后修饰发挥多种多样的生物学作用。尽管目前研究提示肌炎患者HMGB1的表达有显著改变，但关于HMGB1与免疫性坏死性肌病的关系尚无相关报道。本研究目的是观察HMGB1在免疫性坏死性肌病患者肌肉组织的表达，以探讨其在免疫性坏死性肌病的发病机制作用。 材料与方法: 1.本研究分三组，即免疫性坏死性肌病组、PM/DM组和肌营养不良组，每组各10例。 2.详细收集患者相关资料，包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、肌电图等。 3.通过开放式肌肉活检获得肌肉标本，采用酶组织化学染色和免疫组织化学方法，观察所有患者的酶组织化学形态学、肌炎相关因子、肌膜蛋白和HMGB1表达。 4.采用Mann-Whitney U检验和Spearman检验方法进行统计处理。 结果: 1.10例免疫性坏死性肌病，男、女患者各为5例，年龄在28-73岁，均为亚急性或隐袭起病。病程在2-24个月，首发症状主要以肌无力、肌痛起病，全身肌肉均可受累，近端重于远端。肌酶升高，肌电图提示肌源性受损。 2.DM患者肌肉组织CD4呈显著表达，PM患者肌肉组织CD8呈显著表达，免疫性坏死性肌病和PM/DM患者肌肉组织CD68均呈显著表达，PM患者肌肉组织MHC-Ⅰ呈显著表达，免疫性坏死性肌病患者肌肉组织C5b-9呈显著表达。 3.免疫性坏死性肌病组和肌炎组HMGB1的表达呈强阳性或极强阳性，而肌营养不良组几乎无HMGB1表达。三组之间两两比较，免疫性坏死性肌病组与肌炎组患者肌肉组织的HMGB1表达无明显差异（P=0.547），但均显著高于肌营养不良组(P＜0.05)。 4.坏死性肌病患者肌肉组织HMGB1的表达水平与肌炎相关因子的表达水平无明显相关性（P＞0.05）。 结论: 免疫性坏死性肌病患者肌肉组织有HMGB1明显的表达，且与肌炎相关因子的表达没有相关性，提示HMGB1可能独立参与免疫性坏死性肌病的发病过程。