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目的:1.回顾性分析山西省地区近20年肾活检病理类型的变化,了解本地区肾病疾病谱的构成、变化及膜性肾病流行病学特征及临床病理联系。2.分析120例膜性肾病患者病理分型的临床病理特征,探究Ig G亚型及M型磷脂酶A2受体(PLA2R)在膜性肾病中的表达及分型鉴别诊断的价值。方法:1.收集1996年1月至2015年12月山西省地区6858例肾活检患者的临床资料、光镜、免疫荧光、电镜结果,统计分析肾病理类型疾病谱的构成及其前后十年的变化。2.收集我中心2015年2月至9月经肾活检病理(免疫荧光、光镜、电镜)确诊为MN患者120例,分析其临床病理特点,结合免疫组织化学的方法,检测肾组织中Ig G亚型及PLA2R的表达,评价其在IMN和AMN鉴别诊断中的价值。结果:1.我中心1996年至2015年共接收肾活检标本6858例,肾活检例数呈逐年上升;原发性肾小球疾病(FGD,5248,76.52%),为肾活检疾病的主要类型。FGD以Ig AN(1997,38.05%)为主,其次为MN(1326,25.27%),Ms PGN(929,17.70%);Ig AN(25.09%→40.48%)、MN(10.62%→28.02%)后十年比例较前十年升高,以MN增幅明显,Ms PGN(39.45%→13.62%)呈明显减低。继发性肾小球疾病(SGD,930,13.56%)以HSPN(484,52.04%)为主,DN(3.45%→13.50%)后十年比例明显增加。MN(1326,25.27%)以IMN(682,51.43%)为主,AMN(37.50%→49.35%)后十年比例升高;IMN中老年多见,AMN常青年起病,二者以男性多见,临床表现均以肾病综合征为主,AMN表现为肾炎综合征及单纯蛋白尿的比例稍高。2.我中心2015年2月至9月经肾活检病理(免疫荧光、光镜、电镜)确诊为MN患者120例,以IMN(69.17%)为主,AMN占30.83%;AMN组平均发病年龄低于IMN组,差异具有统计学意义,24小时尿蛋白定量组间差异无统计学意义;AMN组59.45%患者存在临床可能继发因素,比例高于IMN组(27.03%)。AMN组Ig A、Ig M、C3、FRA、C1q的阳性率均高于IMN组,且Ig A及补体C1q的表达组间差异具有统计学意义。IMN组以Ig G4阳性为主,阳性率显著高于其他亚型,与AMN组存在统计学差异;AMN组Ig G1、Ig G2均具有较高比例的阳性沉积,Ig G4的阳性率明显低于IMN组。IMN组PLA2R的阳性率显著高于Ig G各亚型,与AMN组存在统计学差异。Ig G4与PLA2R联合表达鉴别诊断IMN与AMN的价值评估中,Ig G4以强度1为界值,灵敏度为79.5%,特异度为59.5%;PLA2R以强度大于1为界值,灵敏度为90.4%,特异度为35.1%;二者联合评价后,灵敏度为71.1%,特异度为64.9%。IMN组与AMN组电镜下均表现为上皮下电子致密物沉积,伴有足突弥漫性融合,AMN组常伴有系膜区、基膜内的多部位电子致密物沉积及系膜区增生。结论:1.山西省地区肾活检病理类型以肾小球疾病为主,FGD常见,Ig AN为其主要病理类型;SGD以HSPN为主,DN增幅明显;IMN是MN的主要病理分型,AMN有增长趋势,二者以男性常见,IMN中老年为主,AMN常青年起病,临床表现均以肾病综合征为主;病理技术水平的提高及临床病理讨论会的开展使肾脏疾病的病理分型更加明确及准确,为临床肾病的诊治提供更为可靠的依据。2.膜性肾病(MN)不同病理分型的临床表现无特异性,1/3的MN继发于感染、系统性疾病及恶性肿瘤等;肾活检病理诊断能为诊断和鉴别诊断膜性肾病病理分型提供重要依据;Ig G亚型及PLA2R的表达在不同病因引起的MN中存在差异,将为MN的鉴别诊断提供依据,二者联合应用能提高MN鉴别诊断的特异性和敏感度。