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第一部分：中国地区2371例淋巴组织肿瘤分布特点的分析为了研究中国地区淋巴组织肿瘤的分布特征,我们收集了4家大型医院2004—2008年明确诊断为淋巴组织肿瘤的2371例病例,对其按WHO组织学类型、性别、年龄及发生部位进行了详细分类及分析。在这2371例病例中,成熟B细胞肿瘤占68.20%,成熟T/NK细胞肿瘤占21.17%,霍奇金淋巴瘤占7.42%,前驱淋巴组织肿瘤占3.21%。依据WHO分型,所收集的病例中最常见的组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(35.68%),其他常见的类型依次为结外边缘区淋巴瘤(9.62%),经典型霍奇金淋巴瘤(7.21%),B细胞淋巴瘤,未分类(5.82%),外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型(5.53%),T/NK细胞淋巴瘤,未分类(5.44%)及结外NK/T细胞淋巴瘤(5.02%)。在大多数组织学类型的肿瘤中,男性所占比例明显较女性高。所有肿瘤总的男/女为1.62。大多数成熟非霍奇金淋巴瘤发生于成年人,平均年龄为52.2岁,而前驱淋巴组织淋巴瘤则多发生于年轻人,平均年龄为25.3岁。综上,我们的结果显示,中国地区的淋巴组织肿瘤有着独特的分布特点,这些特点多与西方国家不同,但与远东地区其他国家的分布特点相类似。第二部分：原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤的临床病理及分子生物学特点在西方国家,原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤的发生多与乳糜泻相关,称为经典型肠病相关T细胞淋巴瘤(Ⅰ型EATL)。乳糜泻在亚洲地区罕见,此地区原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤见诸报道的组织学类型多为：Ⅱ型EATL、原发性肠道NK细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等。为了研究中国地区原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤的临床病理及分子生物学特征,我们收集了北京协和医院病理科1999-2009年间原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤病例38例,通过BIOMED-2TCR基因重排、EBER原位杂交、免疫组化及对相关临床病理特点进行评估的方法,将此38例原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤病例进行详细分型,并比较各类型间的临床病理差异。基于BIOMED-2 TCR重排检测结果及其他指标,我们首先将38例原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤病例分为NK细胞淋巴瘤组(n=6)及T细胞淋巴瘤组(n=32)。NK细胞淋巴瘤组病人的平均年龄为37岁,所有的NK细胞淋巴瘤的肿瘤细胞EBER原位杂交均弥漫阳性且BIOMED-2 TCR重排阴性。与T细胞淋巴瘤组病例相比,NK细胞淋巴瘤组病人总体预后明显较差且具有统计学意义(p=0.0247)。通过对乳糜泻病史的采集及对肿物周边肠黏膜是否存在肠病的组织形态的评估,32例T细胞淋巴瘤组病例被进一步细分为Ⅱ型EATL (n=7),外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型(n=24)及1例可疑的Ⅰ型EATL。在所有的Ⅱ型EATL病例中,肿瘤细胞均为一致的中等或小细胞。与外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型组相比,Ⅱ型EATL组病人总体预后较差且具有显著统计学意义(p=0.0181)。通过对38例原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤病例进行多因素分析发现,NK细胞表型、男性病人及CD8的阳性表达是这一系列原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤病例独立性危险因素,提示预后不良。我们的研究表明：在中国,原发性肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤多与乳糜泻无关,其主要包含的组织学类型为：原发性肠道NK细胞淋巴瘤、Ⅱ型EATL、外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型等。各种类型的肿瘤均有独特的临床病理特点且预后不同。