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目的:研究儿童自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的临床特征、实验室特点及治疗效果,加深对该疾病的认识,为临床诊断、治疗提供参考。方法:共研究68例AIHA患儿(包括Evans综合征20例),所有病例均接受糖皮质激素治疗,部分患儿接受静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)及免疫抑制剂等治疗,对临床表现、实验室检查结果及治疗转归进行回顾分析。结果:(1)原发性AIHA 27例,占39.7%,继发性AIHA 41例,占60.3%;Evans综合征(ES)20例,占29.4%;小于3岁患儿占63.2%。(2)发病时溶血程度比较:发病年龄≤1岁组血红蛋白水平低于>1岁组,复合抗体组低于单一抗体组,含IgM抗体组低于不含Ig M抗体组(P均<0.05);比较游离血红蛋白水平:单纯AIHA组与ES组,≤1岁组与>1岁组,复合抗体组与单一抗体组,含IgM抗体组与不含Ig M抗体组之间无统计学差异(P均>0.05);间接胆红素水平比较:单纯AIHA组高于ES组(P<0.05)。(3)治疗时间比较:ES组长于单纯AIHA组(P<0.05),≤1岁组与>1岁组、单一抗体组与复合抗体组、含IgM组与不含IgM组、应用IVIG组与未用IVIG组之间治疗时间无统计学差异(P>0.05)。(4)45例回访资料完整的患儿中,首次发病后应用糖皮质激素治疗均达到缓解,其中29例(64.4%)持续缓解中,16例(35.6%)在首次缓解后复发,复发率31.5%,9例(56.3%)复发后糖皮质激素治疗仍然有效。比较单纯AIHA组与ES组、≤1岁组与>1岁组、单一抗体组与复合抗体组、含IgM抗体组与不含IgM抗体组、应用IVIG组与未用IVIG组复发率,均无统计学差异(P>0.05)。结论:发病年龄、不同抗体类型及是否为ES可为临床判断病情严重程度及治疗效果提供依据。对于初次发病及复发患儿,糖皮质激素治疗儿童AIHA疗效确切;ES患儿需要更长的治疗时间;静脉注射免疫球蛋白未能改善治疗效果。