目的：探讨CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者CD34+细胞上表达及其意义。 方法：分别通过髂后上棘和静脉穿刺得到骨髓及外周血样本.骨髓及外周血细胞分离纯化后以1×107的浓度悬浮于缓冲液中.上述细胞悬液通过台盼蓝拒染试验测定细胞活性。5例PNH、15例AA及3例正常人的骨髓单核细胞采用直接免疫磁珠正选法富集CD34+细胞，并用CD34-PE标记后流式细胞仪测定其纯度.然后用FITC标记直接免疫荧光法通过流式细胞仪来检测22例PNH、26例AA、5例AA-PNH、20例正常人血细胞和富集的CD34+干细胞中CD59+细胞的百分率。简言之，将10μl标本及20μl单抗置试管内混匀，室温孵育15分钟后，1500rpm离心5分钟，然后再用缓冲液洗涤2次，仪器常规校准后上机检测，每管至少检测10000细胞，检测结果由仪器内置软件自动处理，以阳性细胞百分率表示。 结果：1PNH患者外周血功能细胞均有CD59部分或完全缺陷。PNH患者外周血CD59+细胞比AA-PNH患者外周血CD59+细胞明显降低：红细胞(58.16％±13.53％)VS(81.96％±2.47％)P＜0.01；粒细胞(50.03％±14.88％)VS(73.86％±2.62％)P＜0.01；淋巴细胞(67.62％±14.30％)VS(83.22％±4.47％)P＜0.01，差异均有显著性。 2PNH患者骨髓单个核细胞中CD34+细胞所占比例(0.6％±0.2％)与正常人(3.2％±1.8％)比较明显降低，差异有显著性，P＜0.001。 3PNH患者骨髓CD34+细胞中CD59+细胞所占比例(41.68％±6.38％)与正常对照组(99.63％±0.25％)相比明显降低，差异均有显著性，P＜0.001。 4PNH患者骨髓CD34+CD59+细胞表达率(58.32％±6.38％)低于外周血粒细胞CD59+的表达率(70.54％±7.61％)，差异有显著性，P＜0.05。 结论：1PNH患者外周血中红系、粒系及淋巴系统均有异常。粒系异常更能体现外周血异常群体大小，应用流式仪进行粒系CD59检测是PNH诊断较可靠的方法。 2PNH患者骨髓CD34+细胞中CD59的表达缺失率明显高于外周血粒细胞，提示检测骨髓干细胞诊断PNH优于外周血. 3将流式研究应用AA患者，发现CD59异常表达在骨髓CD34+细胞可比外周血提前数月，提示检测骨髓干细胞上CD59的缺失比例对AA-PNH综合征早期诊断具有潜在应用价值，但尚需对此进行深入研究。