研究背景副神经节瘤(Paragangliomas,PGL)是起源于肾上腺外嗜铬组织,并能够分泌一种或几种儿茶酚胺类物质的神经内分泌肿瘤。副神经节瘤被认为起源于交感神经和副交感神经系统的副神经节。副神经节瘤好发部位一般位于头颈部、腹膜后、腹部、膀胱等部位,通常根据副神经节瘤的解剖位置来命名,源发于腹膜后的嗜铬细胞瘤被称为原发性腹膜后副神经节瘤。原发性腹膜后副神经节瘤的初始的症状和体征大部分是由于肿瘤分泌的儿茶酚胺过多引起的,但其解剖位置异于肾上腺起源的嗜铬细胞瘤,正是由于它的罕见性和位置的特殊性常常被误诊为腹膜后其他性质的肿瘤,导致后续治疗尤其是手术治疗前并未进行充分的围手术期的准备,从而使术中及术后发生严重的并发症,例如术前及术中血压波动变化过大可能导致脑出血,术后低血压导致脑梗、心梗。所以针对原发性腹膜后副神经节瘤这种误诊、漏诊率高并且围手术期需要特殊准备的疾病如何降低误诊率并完善围手术期准备仍需进一步探讨和研究。目的通过分析郑州大学第一附属医院近几年收治的原发性腹膜后副神经节瘤的临床特征和相关治疗,讨论原发性腹膜后副神经节瘤的诊断和治疗。研究方法对郑州大学第一附属医院2011年11月至2016年11月间收治的42例术后病理证实的原发性腹膜后副神经节瘤的患进行回顾性研究,并结合相关文献进行分析其流行病学、病因、临床表现、影像学特点、治疗方式、术中状况及预后,并应用SPSS22.0软件对资料进行分析,对于定性资料使用卡方检验,对于非正态分布的计量资料采用均数表示,2组间比较采用Mann-Whitney U检验。P<0.05为差异有统计学意义。研究结果男性患者发病率高于女性:在42例原发性腹膜后副神经节瘤患者中,女性17例(17/42,40.48%),男性25例(25/42,59.52%),女性男性比为1:1.47。患者年龄为4-77岁,平均年龄为44.67±13.73岁。多数就诊于泌尿外科:就诊于泌尿外科33例(33/42,78.57%),其中就诊于肝胆外科8例(8/42,19.05%),就诊于血管外科1例(1/42,2.38%),其中就诊于泌尿外科患者比例高于其他科室。误诊率高:初步诊断正确率只有54.76%,误诊率45.24%。其中初步诊断为腹膜后副神经节瘤患者23例(23/42,54.76%),腹膜后肿瘤13例(13/42,30.95%),胰腺肿瘤2例(2/42,4.76%),肾上腺肿瘤2例(2/42,4.76%),胃肠道间质瘤1例(1/42,2.38%),肾肿瘤1例(1/42,2.38%)。患者出现的症状多样:患者中出现头痛/头晕症状18例(18/42,42.86%),心悸症状16例(16/42,38.10%),胸闷症状8例(8/42,19.05%)心慌症状10例(10/42,23.81%),乏力症状5例(5/42,11.90%),视物模糊6例(6/42,14.29%),高血压3例(3/42,7.17%),晕厥1例(1/42,2.38%),以腰痛为主诉入院4例(4/42,9.52%),以腹痛入院7例(7/42,16.67%),体检发现5例(5/42,11.90%),外伤后入院1例(1/42,2.38%)。合并症状:高血压23例(23/42,54.76%)糖尿病4例(4/42,9.52%),左肾萎缩1例(1/42,2.38%),右肾积水1例(1/42,2.38%),术前出现心肌梗塞1例(1/42,2.38%)。肿瘤好发位置:所有患者中肿瘤发生在腹主动脉旁(Zuckerkandl器官处)28例(28/42,66.67%),下腔静脉旁5例(5/42,11.90%),肾周5例(5/42,11.90%),胰腺及十二指肠后方3例(3/42,7.14%),肾脏下极1例(1/42,2.38%)。术前药物准备及术后血流动力学并发症:行术前药物准备患者28例(28/42,66.67%),均未出现术后并发症。未行术前药物准备患者14例(14/42,33.33%),其中1例患者术后出现脑梗赛,4例患者术后因血流动力学不稳定送往ICU治疗,后均在保守治疗下好转。治疗方式及手术并发症:42例患者均行手术治疗,开腹手术治疗19例,其中腹腔镜(包括后腹腔镜)治疗18例,达芬奇机器人辅助下治疗3例,中转开腹治疗2例。其中1例经腹腔镜治疗患者出现术后淋巴漏,后保守治疗后好转。随访42例,失访2例,随访时间28-86月,平均随访时间52月,其中2例患者术后分别与术后27月及34月年死于肿瘤多发转移,1例患者术后19个月死于心脑血管意外,1例患者术后12月出现复发后行二次手术治疗,二次手术术后17月死于肿瘤转移。功能组肿瘤与非功能组肿瘤比较:男女患病率、年龄无显著统计学差异(P>0.05),肿瘤直径有显著统计学差异(P=0.037)非功能组肿瘤直径大于功能组肿瘤,术中最高收缩压、血压波动均有显著统计学差异(P<0.01)术中最高收缩压与术中血压波动与功能组明显高于非功能组。腹腔镜组与开放组比较:术中最高收缩压、肿瘤最大径与血压波动幅度无显著统计学差异(P>0.05)。术前准备组与非术前准备组:最高收缩压与血压波动幅度无明显统计学差异(P>0.05)。结论(1)根据肿瘤的好发位置来说CT或者MRI显示腹膜后肿瘤特别是位于腹主动脉远端自肠系膜下动脉起始处至腹主动脉分叉处位置时需要高度警惕副神经节瘤的可能,即使没有高血压、心慌、心悸等典型症状也要进行肾上腺内分泌相关的实验室检查。术前CTA或者3D成像有助于肿瘤术前评估。(2)术前的相关药物准备是必要的,虽然我们的研究显示术中最高收缩压与术中血压差值与是否做术前准备无关,但是这可能和肿瘤功能性和术中对肿瘤的挤压程度有关,也可能因为研究样本不足而导致一定的研究偏倚。但是术前药物准备组相比较未进行药物准备组能更好的预防术后血流动力学并发症。(3)肿瘤的功能性和非功能性与性别、年龄因素无关,术中最高收缩压与术中血压波动与功能组明显高于非功能组,而非功能组肿瘤直径大于功能组肿瘤。(4)腹腔镜手术与开放手术之间无明显血流动力学差异,在术前评估腹腔镜手术可以完成者,使用腹腔镜手术治疗是较好的选择。