论文部分内容阅读
目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、癫痫发作特征、脑电图、影像学、脑脊液特点及治疗转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院神经内科2014-2018年住院的35例抗NMDAR脑炎患者临床资料。结果:35例患者女18例,男17例,中位起病年龄32岁(16-60),青年起病者23例(65.7%),其中女性13例(56.5%),男性10例(43.5%)。34例(除外病重尚未行肿瘤筛查便自动出院女性1例)患者中女性卵巢畸胎瘤4例(均为青年),男性肺癌1例(老年)。35例患者均是急性期(病程<3个月),存在前驱感染史21例(60%)。以癫痫发作为首发症状11例(31.4%),以精神行为异常或认知障碍为首发症状19例(54.3%),以言语障碍为首发症状5例(14.3%)。患者整个病程中出现癫痫发作(全面强直阵挛发作17例、部分运动性发作2例、愣神1例、部分运动性继发全面性发作1例)21例(60%),精神行为异常或认知障碍27例(77.1%),不自主运动9例(25.7%),言语障碍11例(31.4%),自主神经功能障碍或中枢性低通气9例(25.7%),不同程度意识障碍20例(57.1%)。在28例(除外6例未行脑电图及1例与镇静药相关显示弥漫性快波患者)患者中脑电图异常21例(75%),均出现局部或广泛性的非特异性慢波,2例可见癫痫波,1例发现特异性极度δ刷。34例(除外未行影像学检查便自动出院1例)患者中17例存在影像学异常(50%),其中脑部双侧病变10例(58.8%),单侧病变7例(41.2%),影像学异常患者中12例(70.6%)累及额颞叶,9例(52.9%)累及海马,1例(5.9%)累及丘脑,2例(11.8%)累及胼胝体,1例(5.9%)累及顶叶。27例(8例患者于外院行脑脊液化验,因无法追溯具体化验值及明确抗NMDAR抗体存在血清或脑脊液中遂除外))患者中脑脊液蛋白升高15例(55.6%),白细胞增多22例(81.5%),细胞学均以淋巴细胞反应为主。8例(29.6%)腰穿压力升高(195-330mmol/L)。有26例(96.3%)患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,7例(25.9%)血清抗NMDAR抗体阳性,其中6例(22.2%)血清及脑脊液抗体同时阳性。共32例(除外2例因自动出院未治疗及1例症状轻微拒绝治疗患者)患者接受了免疫球蛋白和/或激素治疗。依据mRS评分将这些患者分为轻型组(mRS≤3分)和严重组(mRS≥4分),入院时轻型组17人,该组患者出院时轻型者15人(88.2%),严重者2人(11.8%)。入院时严重组15人,该组患者出院时轻型者7人(46.7%),严重者8人(53.3%)。共有5例患者入住重症监护室,其中4例自动出院(mRS均为5分),1例转康复科治疗(mRS=4分)。结论:1.本组患者男女发病比例相当,该病好发于青年人群,青年女性易伴发卵巢畸胎瘤。2.癫痫发作是第二常见首发症状,也是第二常见临床表现,全面强直阵挛是癫痫最多见的发作形式。3.脑电图均是慢波为主的非特异性异常,癫痫波及特异性极度δ刷少见。4.一半患者存在影像学异常,最常见受累部位是额颞叶,海马次之。